Болезнь паркинсона и деменция

Болезнь Паркинсона (экстрапирамидные расстройства)

Экстрапирамидная система отвечает за моторику, обеспечивает движения человека , поддерживая нормальный тонус мышц, их готовность к работе. Условно экстрапирамидную систему можно сравнить с функцией «режим ожидания» современной электронной техники. Когда та или иная мышца не востребована организмом, она не «выключается» полностью. Благодаря постоянному поддержанию тонуса мышца всегда готова к работе и плавно переходит к выполнению произвольных движений.

Клетки, связанные с выполнением этой задачи (базальные ганглии), располагаются в глубинных отделах полушарий головного мозга. В случае их дисфункции возникают различные двигательные расстройства, среди которых, пожалуй, наиболее известна болезнь Паркинсона. Хотя это заболевание ассоциируется в первую очередь с негативными изменениями в моторике, нервно–психические нарушения являются неотъемлемой частью его клинической картины.

Деменция наблюдается примерно у каждого пятого пациента, страда­ющего от болезни Паркинсона (хотя она никогда не проявляется сразу). У каждого третьего пациента обнаруживаются умеренные когнитивные расстройства . В остальных случаях ухудшения тоже присутствуют, но они менее заметны.

Выраженность и характер когнитивных нарушений при болезни Паркинсона зависят от двух основных факторов: возраста пациента и стадии заболевания. У пациентов моло­дого и среднего возраста когнитивные расстройства чаще связаны с нарушениями регуляции произвольной деятельности (проблемы планирования и мотивации); они крайне редко достигают значительной выраженности даже при большом стаже болезни и наличии тяжелых двигательных расстройств. У пожилых пациентов когнитивные расстройства более значительны, причем в их структуре существенное место занимают нарушения памяти . Все эти отклонения медленно прогрессируют.

Для пациентов с болезнью Паркинсона характерны замедленность мышления (так называемая брадифрения), речи (брадилалия), увеличение времени запоминания (брадимнезия) и переключения с одной задачи на другую. Такие пациенты чувствуют беспомощность при возникновении новой, нетипичной ситуации, действуют с повышенной осторожностью и крайне неуверены в своих силах.

Весьма характерным симптомом когнитивных нарушений у пациентов с паркинсонизмом являются расстройства зрительно–пространственного восприятия. Трудность для больного представляют простые вроде бы операции – ориентация по географической карте, анализ взаиморасположения предметов, оценка угла между линиями и др. Зрительная память страдает более выраженно, чем вербальная. Весьма информативен здесь тест рисования часов: пациенты не справляются с заданием без посторонней помощи, но, как правило, без труда могут расположить стрелки на уже готовом циферблате.

Примерно 50% больных страдают от депрессии . На фоне угнетенного, подавленного состояния у них часто наблюдаются повышенная утомляемость, нарушение сна и, напротив, редко – потеря аппетита. В депрессию легко впадают более молодые пациенты с продолжительным сроком течения заболевания и относительно легкими когнитивными нарушениями. Частым видом эмоциональных расстройств при болезни Паркинсона является повышенная тревожность.

Развитие деменции при болезни Паркинсона – основание для неблагоприятного прогноза. Такие пациенты мало чувствительны к проводимой противопаркинсонической терапии, у них значительно чаще развиваются психотические осложнения данной терапии. Смертность среди пациентов с болезнью Паркинсона и деменцией выше, чем среди их сверстников без деменции.

Когнитивные расстройства сопровождают также другие заболевания, связанные с экстрапирамидными расстройствами, среди которых отметим болезнь Гентингтона, про­ грессирующий надъядерный паралич, кортико­базальную дегенерацию .

Деменция при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона является атрофическим заболеванием головного мозга, начинающимся в позднем возрасте и проявляющимся в основном экстрапирамидными расстройствами и психическими нарушениями. Прогрессирующее дегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью нейронов в substancia nigra и резким снижением содержания в мозге дофамина.

Начинается с нарушения двигательных функций — мышечной ригидности, тремора, расстройства координации точных и мелких движений. Деменция присоединяется значительно позднее, причем примерно в трети случаев она вообще не возникает.

Болезнь Паркинсона встречается в 200 случаях на 100 000 населения. Фактором риска считают повторные черепно-мозговые травмы и употребление неочищенного синтетического героина.

Заболевание начинается в раннем пожилом возрасте, и часто первыми и самыми характерными ее признаками являются утрата содружественных движений и обеднение моторики. Позже присоединяется выраженный тремор, усиливающийся при напряжении и исчезающий во сне. Обнаруживаются затруднения тонких движений, специфическая ригидность (синдром «зубчатого а») и пирамидные знаки (положительный синдром Бабинского, сосательный рефлекс и др.). От 40 до 80 % больных демонстрируют признаки прогрессирующей деменции без каких-либо специфических клинических особенностей; в 1/3 случаев наблюдаются сопутствующие депрессивные признаки. Храктерологические сдвиги проявляются в повышенной раздражительности, периодической возбудимости или апатичности, эгоцентризме, назойливости, подозрительности, недовольстве окружающими.

При установлении диагноза, помимо соблюдения общих критериев деменции, необходимо учитывать следующие признаки:
— наличие болезни Паркинсона;
— когнитивное снижение, не являющееся следствием приема антипаркинсонических средств;
— отсутствие сведений об иной природе деменции.

Как связаны болезнь Паркинсона и слабоумие?

Более пяти миллионов человек в мире страдают болезнью Паркинсона – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, в основе которого – гибель нейронов, синтезирующих нейромедиатор дофамин. В отличие от болезни Альцгеймера, при болезни Паркинсона когнитивные нарушения (например, проблемы с памятью и вниманием) развиваются не у всех и менее выражены. Но они могут быть, а примерно в 30% случаев развивается деменция (слабоумие). Исследователи из Школы медицины им. Перельмана при университете Пенсильвании (США), работают над тем, чтобы на ранних стадиях болезни можно было предсказать, у кого из пациентов с болезнью Паркинсона высок риск развития серьезных когнитивных нарушений.

Работа начиналась в 2010 г. и спонсировалась Фондом Майкла Джея Фокса. Ученые работали с данными 423 пациентов, страдающих болезнью Паркинсона в течение трех лет с момента постановки диагноза. На момент начала исследований ни у кого из участников не было признаков когнитивных нарушений, но к третьему году они определялись в зависимости от применяемых критериев у 15-38%.

Ученым удалось выявить связь между нарушением когнитивных функций у пациентов с болезнью Паркинсона и рядом биомаркеров. Это, во-первых, дефицит дофамин-транспортного белка в определенных областях мозга. Во-вторых, наблюдаемая с помощью магнитно-резонансной томографии атрофия мозга, уменьшение его объема. В третьих, изменения состава спинномозговой жидкости, характерные для болезни Альцгеймера, что может, по мнению ученых, говорить о сопутствующей болезни Альцгеймера у этих больных. И в-четвертых, однонуклеотидные полиморфизмы (одиночные «буквы» генетического кода, различающиеся у сравниваемых последовательностей ДНК) в генах COMT и BDNF, «деятельность» которых уже связывали с когнитивными нарушениями.

Пациентов, принявших участие в исследовании, будут наблюдать и дальше, чтобы понять, будут ли выявленные биомаркеры ассоциированы с когнитивными нарушениями, которые разовьются позднее.

Правда, результаты работы имеют ограниченную применимость из-за состава участников: в основном это белые мужчины с высоким уровнем образования. Так что пока неизвестно, будут ли эти биомаркеры иметь предсказательную ценность для других групп, например, для представителей желтой расы. Тем не менее, это шаг вперед в понимании процессов, происходящих в организме на ранних стадиях болезни Паркинсона, и в конечном итоге, данные могут быть использованы при разработке новых методов лечения этого заболевания.

Болезнь паркинсона и деменция

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви

В ходе проведенного исследования выделены и описаны ключевые дифференциально-диагностические признаки и критерии деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона в целях улучшения диагностики и дифференциальной диагностики этих заболеваний. Обследованы 205 больных с идиопатической болезнью Паркинсона и 5 больных деменцией с тельцами Леви. В отличие от болезни Паркинсона, деменция с тельцами Леви характеризовалась злокачественным течением, отсутствием расстройств обоняния и клинических флюктуаций, ранним развитием выраженных интеллектуальных нарушений, галлюцинаций и эпизодов спутанности сознания, а также незначительным терапевтическим эффектом противопаркинсонических препаратов. Деменция с тельцами Леви составляет около 20% всех причин развития деменции в пожилом возрасте. У больных деменцией с тельцами Леви последние обнаруживаются как в субкортикальных, так и в кортикальных областях головного мозга, в то время как у больных болезнью Паркинсона тельца Леви обнаруживаются преимущественно в черной субстанции и голубом пятне. Другие патоморфологические изменения при деменции с тельцами Леви состоят в уменьшении количества нейронов в черной субстанции и голубом пятне, нейрохимических нарушениях и дефиците нейротрансмиттеров, наличии сенильных бляшек, нейрофибриллярных клубков, микровакуоляции и уменьшении количества синапсов. К диагностическим критериям деменции с тельцами Леви относятся следующие признаки: центральные (прогрессирующая деменция), основные (паркинсонизм, когнитивные флюктуации и рецидивирующие зрительные галлюцинации), наводящие (поведенческие расстройства фазы быстрого сна, повышение чувствительности к нейролептикам, низкий уровень накопления транспортеров допамина в базальных ганглиях) и дополнительные (повторяющиеся падения, транзиторные потери сознания, галлюцинации в других моданостях, зрительно-пространственные растройства и вегетативные нарушения).

Смотрите так же:  Диплом стресс у подростков

Издание: Российский психиатрический журнал
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 2.-С.72-76. Библ. 9 назв.
Просмотров: 89

Сайт о проблеме деменции для пациентов и их родственников

Болезнь Паркинсона

Продолжаем разговор о заболеваниях, которые могут привести к деменции. Одной из них является болезнь Паркинсона — это хроническое дегенеративное прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся нарушением произвольных движений (экстрапирамидные расстройства), а также изменениями психики.

Впервые болезнь Паркинсона открыл и описал в 1817 году английский врач Джеймс Паркинсон в своем «Эссе о дрожательном параличе», который сам страдал этим недугом. Дж. Паркинсон описывал «дрожательный паралич» по следующим признакам: «непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными».

Видео «Болезнь Паркинсона»

Причины болезни Паркинсона

Развитие заболевания связывают с разрушением (атрофией) нервных клеток в области черной субстанции головного мозга. Эти нейроны вырабатывают особое вещество — нейромедиатор дофамин, который участвует в передаче нервных импульсов к спинному мозгу. Что определяет содружественную работу скелетных мышц, нормальный тонус, поддерживает пластичность движений. Необходимо сказать, что разрушение нейронов происходит и с возрастом, что проявляется тяжелой походкой, замедленностью движений у пожилых людей. Однако, это далеко не болезнь Паркинсона, а естественное старение организма. Возможности мозга настолько велики, что паркинсонизм проявляется при потере 80% нейронов.

Частота болезни Паркинсона составляет 200 случаев на 100 000 населения в год. Подверженность мужчин и женщин одинакова. Проявляется заболевание в возрасте 40-50 лет, но могут встречаться и более ранние случаи заболевания до 40 лет.

За последние несколько лет группой нобелевского лауреата Стенли Прузинера (США) сделано открытие, что причиной болезни Паркинсона, как и других нейродегенеративных заболеваний, являются особые «токсичные» белки — прионы. Поэтому в настоящее время болезнь Паркинсона относят к прионным болезням .

Болезнь Паркинсона может быть самостоятельным заболеванием (идиопатическая форма), имеет наследственную причину. А паркинсонизм всегда возникает под действием других факторов: перенесенного менингита, энцефалита, атеросклероза сосудов головного мозга, повторных черепно-мозговых травм, интоксикаций различными химическими соединениями (синтетический героин), в том числе лекарствами (нейролептики, препараты против астмы, резерпин и др). Вот почему так важна профилактика болезни .

Симптомы болезни Паркинсона

Начинается заболевание с изменений характера: появляется раздражительность, периодическая возбудимость или снижение настроения, эгоцентризм, назойливость, подозрительность, постоянные жалобы или недовольство окружающими.

Подозрение на болезнь Паркинсона возникает при появлении двигательных нарушений: тремор (дрожание) конечностей, повышение тонуса скелетных мышц, ограничение движений в конечностях. Вначале дрожание появляется в кистях рук, затем переходит на нижнюю челюсть, нижние конечности, охватывает все новые группы скелетных мыщц. Изменяются поза и походка: больной все больше сутулится, начинает ходить мелкими шагами.

Оскудевает мимика больных, лицо становится маскообразным, отмечается редкое мигание. По мере развития болезни усиливается сальность кожи лица, появляется слюнотечение, нарушение мочеиспускания.

На поздних стадиях нарушается интеллект, у 40-80% пациентов развивается деменция . Очень высок риск суицида, который связан не только с депрессией, но и с реакцией больных на свою несостоятельность.

Лечение болезни Паркинсона

Восполнение уровня дофамина — наиболее частый подход в лечении болезни Паркинсона, используются леводопа, мадопар, синемет, наком. Применяют препараты, повышающие уровень ацетилхолина (циклодол, паркопан), ослабляющие влияние возбуждающих медиаторных аминокислот (мидантан). Однако через 1-5 лет к этим препаратам развивается привыкание, действие их значительно снижается. Кроме того, указанные лекарства обладают высокой токсичностью, и симптомы осложнений терапии становятся новыми страданиями для больного.

При приеме леводопы возможны тошнота, рвота, резкое падение давления, аритмии, психозы; при приеме циклодола — снижение тонуса и перистальтики кишечника, психозы и др.

Еще одним направлением в лечении болезни Паркинсона являются нейрохирургические методы — стерео-таксическая деструкция (частичное разрушение) и хроническая электростимуляция подкорковых структур головного мозга, отвечающих за двигательную активность. Такие операции не излечивают от паркинсонизма, но избавляют больного от тягостных симптомов (тремора, скованности, болей в спине). Операции дорогостоящие, но положительные результаты отмечаются почти в 90% случаев.

Были проведены успешные попытки имплантации (пересадки) тканей мозгового вещества надпочечников в головной мозг пациентов, страдающих паркинсонизмом.

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему: Двигательные и вегетативные нарушения при деменции с тельцами Леви (ДТЛ) и болезни Паркинсона (БП)

Оглавление диссертации Стуценко, Алла Анатольевна :: 2004 :: Москва

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Этиология, патогенез, патоморфология деменции с тельцами Ле

1.2. Клинические проявления деменции с тельцами Леви.

1.2.1. Когнитивные нарушения при деменции с тельцами Леви.

1.2.2. Психические нарушения при деменции с тельцами Леви.

1.2.3. Двигательные нарушения при деменции с тельцами Леви.

1.2.4. Вегетативные нарушения при деменции с тельцами Леви.

2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Клиническая характеристика обследованных больных.

2.1.1. Деменция тельцами Леви.

2.1.2. Болезнь Паркинсона.

2.1.3. Болезнь Альцгеймера.

2.1.4. Мультисистемная атрофия.

2.1.5. Контрольная группа (норма).

2.2. Методы исследования.

2.2.1. Исследование двигательных нарушений.

2.2.2. Исследование вегетативных нарушений.

2.2.2.1. Исследование функций вегетативной нервной системы.

2.2.3. Статистический анализ.

3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

3.1. Сравнительный анализ выраженности двигательных нарушений в исследуемых группах.

3.1.1. Сравнительный анализ длительности заболевания у пациентов с синдромом паркинсонизма.

3.1.2. Сравнительный анализ двигательных нарушений при деменции с тельцами Леви.

3.1.2.1. Сравнительный анализ двигательных нарушений в подгруппах деменции с тельцами Леви без флюктуации и деменции с тельцами Леви во время флюктуации.

3.1.3. Сравнительный анализ двигательных нарушений при болезни Паркинсона и деменция с тельцами Леви.

3.1.3.1. Сравнительный анализ двигательных нарушений в подгруппах деменции с тельцами Леви без флюктуации и болезни Паркинсона без деменции.

3.1.3.2. Сравнительный анализ двигательных нарушений в подгруппах болезни Паркинсона без деменции и деменции с тельцами Леви во время флюктуации.

3.1.4. Сравнительный анализ двигательных нарушений в подгруппе болезнь Паркинсона с деменцией. 3.1.4.1. Сравнительный анализ в подгруппах болезнь Паркинсона с деменцией и деменция с тельцами Леви без флюктуации.

3.1.4.2. Сравнительный анализ в подгруппах болезнь Паркинсона с деменцией и деменция с тельцами Леви с флюктуации.

3.1.5. Анализ нарушений социальной адаптации в исследуемых группах.

3.2. Сравнительный анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции.

3.2.1. Сравнительный анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции у пациентов без экстрапирамидной симптоматики.

3.2.1.1. Анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции в контрольной группе (здоровых лиц пожилого возраста).

3.2.1.2. Анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции при болезни Альцгеймера.

3.2.2. Сравнительный анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции при паркинсонизме.

Смотрите так же:  Экзогенный психоз

3.2.2.1. Анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции при болезни Паркинсона без деменции (подгруппа болезнь Паркинсона без деменции).

3.2.2.2. Анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции при болезни Паркинсона с деменцией (подгруппа болезнь Паркинсо-на с деменцией).

3.2.2.3. Анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции при деменции с тельцами Леви вне флуктуации (подгруппа ДТЛбФ).

3.2.2.4. Анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции при деменции с тельцами Леви во время флуктуации (подгруппа ДТЛсФ).

3.2.3. Сравнительный анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции между группами.

3.2.3.1. Сравнительный анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции в группах без паркинсонизма.

3.2.3.2. Сравнительный анализ данных транскраниальной магнитной стимуляции в группах с синдромом паркинсонизма

3.3. Соотношение данных транскраниальной магнитной стимуляции и двигательных нарушений при паркинсонизме.

3.3.1. Сопоставление данных транскраниальной магнитной стимуляции и двигательных нарушений при болезни Паркинсона без деменции (подгруппа БПбД).

3.3.2. Сопоставление данных транскраниальной магнитной стимуляции и двигательных нарушений при болезни Паркинсона с де

• менцией (подгруппа БПсД).

3.3.3. Сопоставление данных транскраниальной магнитной стимуляции и выраженности двигательных нарушений у пациентов с деменцией с тельцами Леви в отсутствие флюктуации (подгруппа ДТЛбФ).

3.3.4. Сопоставление данных транскраниальной магнитной стимуляции и выраженности двигательных нарушений у пациентов с деменцией с тельцами Леви во время флюктуации (подгруппа ДТЛсФ).

3.4. Состояние вегетативной сферы в исследуемых группах.

3.4.1. Характеристика вегетативной сферы в группах без экстрапирамидной симптоматики.

3.4.1.1. Характеристика вегетативной сферы в контрольной группе (здоровых лиц пожилого и старческого возраста).

3.4.1.2. Характеристика вегетативной сферы при болезни Альцгейме

3.4.2. Вегетативные нарушения при паркинсонизме.

3.4.2.1. Характеристика вегетативной сферы при болезни Паркинсона.

3.4.2.1.1. Характеристика вегетативной сферы у пациентов с болезнью Паркинсона без деменции (БПбД).

3.4.2.1.2. Характеристика вегетативной сферы у пациентов с болезнью

Паркинсона с деменцией (БПсД).

3.4.2.2. Характеристика вегетативной сферы у пациентов с мультиси-стемной атрофией (МСА).

3.4.3. Характеристика вегетативной сферы при деменции с тельцами

3.4.3.1. Характеристика вегетативной сферы у пациентов с деменцией с тельцами Леви вне флуктуации (ДТЛбФ).

3.4.3.2. Характеристика вегетативной сферы у пациентов с деменцией с тельцами Леви во время флуктуации (ДТЛсФ).

3.5. Сравнительный анализ вегетативных функций в исследуемых группах.

• 3.5.1. Сравнительный анализ вегетативной сферы при МСА.

3.5.2. Сравнительный анализ вегетативной сферы при болезни Паркинсона без деменции (БПбД).

3.5.3. Сравнительный анализ вегетативной сферы при болезни Паркинсона с деменцией (БПсД).

3.5.4. Сравнительный анализ вегетативной сферы при деменции тельцами Леви.

3.6. Соотношения двигательных и вегетативных нарушений при паркинсонизме.

3.6.1. Анализ соотношений двигательных и вегетативных показателей при болезни Паркинсона без деменции (подгруппа БПбД).

3.6.2. Анализ соотношений двигательных и вегетативных соотношений у пациентов с болезнью Паркинсона с деменцией (БПсД).

3.6.3. Анализ соотношений двигательных и вегетативных нарушений при деменции с тельцами Леви вне флюктуации.

3.6.4. Анализ взаимосвязей двигательных и вегетативных изменений при ДТЛ с флюктуацией.

3.6.5. Анализ взаимосвязей двигательных и вегетативных изменений при МСА.

4.1. Анализ двигательных нарушений при ДТЛ.

4.2. Анализ двигательных нарушений при БП с деменцией.

4.3. Анализ вегетативных нарушений при БП без деменции БП с деменцией и ДТЛ.

4.4. Дифференциальный диагноз БП и ДТЛ.

4.5. Двигательные и вегетативные симптомы при ДТЛ вне и во время флюктуации.

4.6. Соотношение двигательных и вегетативных симптомов при паркинсонизме.

Введение диссертации по теме «Нервные болезни», Стуценко, Алла Анатольевна, автореферат

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — нейродегенеративное заболевание, проявляющееся сочетанием синдрома паркинсонизма, прогрессирующей деменции и других психических нарушений. В основе развития ДТЛ лежит распространенный дегенеративный процесс с образованием в нейронах коры и базальных ганглиев телец Леви (ТЛ) — закругленных эозинофильных внутрицитоплазматических ней-рональных включений. Частота встречаемости ДТЛ, по данным различных источников, колеблется от 7 до 30% [68, 94] больных с синдромом деменции. Принятые в настоящее время диагностические критерии ДТЛ, [98] учитывают такие признаки, как сочетание прогрессирующей деменции, флюктуации когнитивных и эмоционально — аффективных нарушений, наличие зрительных галлюцинаций и паркинсонизм, не связанный с приемом нейролептиков. Также в пользу ДТЛ свидетельствуют повторяющиеся потери сознания, падения, галлюцинации других модальностей, повышенная чувствительность к нейролептикам.

Флюктуации психического статуса и когнитивного дефекта являющиеся одной из характерных черт заболевания, играют важную роль в диагностике ДТЛ. Флюктуации могут развиваться уже на ранних стадиях заболевания, сопровождающейся легкой или умеренной демеицией [83, 98]. Флюктуации выражаются в преходящих изменениях сознания, развитии ареактивности, снижении практически всех когнитивных функций, включая ориентацию, внимание, память, речь. Кроме того, нередко присоединяется психопатологическая симптоматика в виде зрительных иллюзий и/или галлюцинаций, чаще сложного, детального, реалистичного характера [55, 98]. Развитие галлюцинаторного синдрома может сопровождаться бредовыми расстройствами, чаще бредом ущерба или оставленности.

Когнитивный дефект при ДТЛ несет ряд характерных черт. Выраженность речевых и мнестических нарушений может быть меньше, чем при БА. В начальной стадии заболевания определяются, в основном, нарушения нейродинамического и регуляторного характера в виде брадифрении, аспонтанности, снижения внимания. С течением времени присоединяется выраженное снижение памяти, развивается акустико — мнестическая, конструктивная и идеомоторная афазия, в результате формируется деменция с выраженным «подкорково—лобным» компонентом.

Особенностью синдрома паркинсонизма при ДТЛ, по данным литературы, является преобладание брадикинезии и ригидности над дрожанием. Кроме того, в отличие от БП, для ДТЛ не характерно одностороннее начало заболевания [45].

Чувствительность принятых в настоящее время клинико-диагностических критериев составляет около 85.90%, что делает вполне возможной прижизненную диагностику ДТЛ. В то же время для широкого круга неврологов ДТЛ остается малознакомым заболеванием, что существенно осложняет верификацию диагноза и, как следствие, приводит к распространению в клинической практике как гипо — так и гипердиагностики данного заболевания. Кроме того, в последнее время расширяется дискуссия о нозологической принадлежности болезни Паркинсона с деменцией (БПсД), клинической формы паркинсонизма, имеющей много общего с ДТЛ. Поэтому подробное изучение особенностей ДТЛ, в том числе особенностей двигательных и вегетативных нарушений, а так же сравнительный анализ клинических проявлений БПсД и ДТЛ, позволит выявить различия между этими нозоло-гиями и вычленить специфические клинические проявления этих заболеваний.

В последнее время в литературе все чаще встречаются упоминания о вегетативных нарушениях, развивающихся при ДТЛ. Ряд авторов подробно описывает морфологические изменения, развивающиеся в структурах вегетативной нервной системы при ДТЛ [43, 61, 78]. Клинически, ядром вегетативного синдрома при ДТЛ является сочетание ортостатической гипотензии в сочетании с феноменом «фиксированного пульса», отеки нижних конечностей и нарушения мочеиспускания [61, 64, 67, 78]. Подобное сочетание вегетативной симптоматики, по данным тех же авторов, нередко создает трудности при проведении дифференциального диагноза с мультисистемной атрофией.

Тем не менее, в большинстве работ, рассматривающих клиническое значение ДТЛ, не заостряется внимание на возможной специфике двигательных и вегетативных нарушений при данном заболевании и крайне редко упоминается о том вкладе, который вносят вегетативные нарушения в клиническую картину ДТЛ. и, соответственно, не разработана клиническая характеристика двигательных и вегетативных расстройств, специфичных для ДТЛ.

Исходя из вышесказанного, можно предположить, что подробное изучение особенностей ДТЛ, в том числе особенностей двигательных и вегетативных нарушений, а так же сравнительный анализ клинических проявлений БПсД и ДТЛ, позволит выявить различия между этими нозология ми и вычленить специфические клинические проявления этих заболеваний, а также облегчить верификацию диагноза ДТЛ.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Целыо исследования является сравнительный анализ клинических и инструментальных характеристик двигательных и вегетативных расстройств, характерных для болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви, болезни Альцгеймера и мультисистемной атрофии с контрольной группой: здоровых лиц пожилого и старческого возраста.

1. Уточнить характеристики двигательных расстройств у больных с ДТЛ по данным клинических и инструментальных исследований в сравнении с БП и БА.

Смотрите так же:  Умственная отсталость лечение стволовыми клетками

2. Определить различия между двигательными проявлениями у больных с ДТЛ и больных с БП и БА.

3. Изучить вегетативные расстройства у больных с ДТЛ по данным клинических и инструментальных исследований.

4. Провести сравнительный клинико — инструментальный анализ вегетативных расстройств при ДТЛ, БП, МСА и контрольной группой здоровых лиц пожилого и старческого возраста.

В работе впервые было проведено комплексное исследование и сравнительный анализ особенностей двигательных нарушений при ДТЛ, БП и БА, определены различия между ними. Также впервые было проведено комплексное исследование и сравнительный анализ вегетативных нарушений при ДТЛ, БП, БА и МСА, также определены различия между ними. Проведен сравнительный анализ особенностей двигательных и вегетативных функций здоровых лиц пожилого и старческого возраста и больных с ДТЛ, БП и БА.

Показано, что с возрастом отмечается постепенное снижение реактивности вегетативной нервной системы (ВНС) и, соответственно, снижение адаптационных возможностей организма, что, однако, не приводит к формированию клинического дефекта. С увеличением возраста отмечается постепенное изменение реактивности как центральных, так и периферических симпатических структур, вегетативные реакции приобретают отчетливую парасимпатическую направленность, что может свидетельствовать о том, что процессы инволюции в симпатической системе протекают быстрее.

БП сопровождается поражением как периферических, так и центральных структур ВНС. БП без деменции (БПбД) может сопровождаться как парасимпатическим, так и симпатическим типом реагирования, поражение сегментарного аппарата ВНС носит умеренный характер. При БП с деменцией (БПсД) вегетативные реакции в большей степени имеют парасимпатическую направленность, отчетливо грубее страдают периферические отделы ВНС. Кроме того, для БПсД характерно, в общем, более тяжелое течение синдрохма паркинсонизма в виде более грубых поведенческих и субъективных расстройств, а также брадикинезии и постуральных нарушений чем при БПбД. В тоже время при БПбД характерно наличие значительно более отчетливой ригидности, чем для БПсД.

Было показано, что ДТЛ характеризуется грубым поражением ВНС, с формированием отчетливого клинического дефекта, дезадаптирующего, а нередко и инвалидизирующего пациентов, за счет отчетливого поражения как периферического, так и центрального отделов ВНС. Вегетативные реакции имеют четкую парасимпатическую направленность. Во время флюктуации вегетативный дефект отчетливо нарастает. Специфика синдрома паркинсонизма при ДТЛ заключается в выраженном преобладании постуральных нарушений и брадикинезии над ригидностью и тремором. Во время флюктуации отмечается увеличение данной диссоциации.

Показано дифференциально — диагностическое значение особенностей двигательных нарушений при ДТЛ с формированием характерного симптомоком-плекса в виде преобладания брадикинезии над ригидностью и тремором. Тремор не является характерным симптомом для ДТЛ. Для ДТЛ не характерен феномен включения — выключения; а также колебаний выраженности двигательной симптомов в течение суток. Ведущую роль в формировании двигательных нарушений при ДТЛ играют туловищная брадикинезия и брадикинезия в конечностях, по-зные и постуральные нарушения, а также изменения походки в виде укорочения длины шага, шаркания, топтания, нарушения инициации ходьбы, затруднения при прохождении поворотов и дверных проемов в сочетании с элементами апраксии ходьбы в виде неравной длины шага, ходьбы на широкой базе. Во время флюктуации отмечается нарастание вышеуказанной симптоматики.

Показано дифференциально — диагностическое значение особенностей вегетативных проявлений ДТЛ в виде парасимпатической направленности центральных вегетативных реакций, выраженной ортостатической гипотензии в сочетании с феноменом фиксированного пульса, тазовыми нарушениями и признаками периферической симпатической денервации в виде грубого страдания эфферентных симпатических волокон выявляемого с помощью исследования вегетативного кожного симпатического потенциала. При нарастании ортостатической гипотензии и изменений ВКСП нарастает риск развития первой или очередной флюктуации при ДТЛ.

Для оценки количественных и качественных особенностей вегетативной сферы у пациентов с синдромом паркинсонизма целесообразно использовать диагностический алгоритм, состоящий из шкалы субъективной оценки вегетативных нарушений, ортоклиностатической пробы, кардиоваскулярных проб, исследования вызванного кожного симпатического потенциала.

При развитии синдрома периферической вегетативной недостаточности в рамках болезни Паркинсона рекомендуется комплекс лечебных мероприятий, применяемых для лечения идеопатической ПВН.

1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

В последние годы изучение нейродегенеративных заболеваний стало одним из приоритетных направлений в современной неврологии. Данная ситуация связана с целым рядом факторов, в том числе с актуальностью возникающих медицинских и социальных вопросов, а также в связи с распространенностью в популяции и достаточно быстрой инвалидизацией больных с нейродегенеративными заболеваниями, в силу развития когнитивных, двигательных, и, реже, вегетативных расстройств. С течением времени значимость данной проблемы будет лишь возрастать в связи с увеличением средней продолжительности жизни и увеличением

• процента лиц пожилого и старческого возраста в популяции экономически развитых стран.

Одной из наиболее часто встречающихся форм патологии пожилого и старческого возраста является синдром паркинсонизма [102]. Наиболее частой причиной его развития (75.80%) является идиопатический паркинсонизм или болезнь Паркинсона. Остальные случаи синдрома паркинсонизма приходятся либо на вторичный паркинсонизм, развитие которого связано с воздействием того или иного этиологического фактора (токсического, фармакологического, сосудистого, ин-^ фекционного и др.), либо на так называемый «паркинсонизм плюс», когда синдром паркинсонизма встречается в клинической картине других нейродегенераций [4, 41]. Частота встречаемости болезни Паркинсона, [41, 42], по данным разных авторов, колеблется от 20 до 140 (в среднем, 110) на 100000 населения, значительно увеличиваясь с возрастом.

Не менее актуальной проблемой, также характерной для пожилого и старческого возраста, является синдром деменции. [12, 42,49].

Наиболее распространенной формой первичных дегенеративных деменции в позднем возрасте является болезнь Альцгеймера, составляющая, по данным ряда авторов [16, 73], от 50 до 60% всех случаев первичной деменции. Частота встречаемости этого заболевания среди лиц старше 65 лет составляет 10. 15 %, а в воз

• растной группе старше 80 лет — почти у 20% популяции [8, 73]. В последние годы в литературе все чаще встречается мнение о том, что второй по частоте причиной деменции позднего возраста является деменция с тельцами Леви [92, 98, 105, 108].

Другие статьи

  • Формы и методы экологического воспитания детей дошкольного возраста Консультация (младшая группа) по теме: консультация для воспитателей. Формы и методы экологического воспитания детей дошкольного возраста. Консультация для воспитателей. Предварительный просмотр: Формы и методы экологического воспитания детей дошкольного […]
  • Можно ли отказаться от совершеннолетнего ребенка Можно ли отказаться от совершеннолетнего ребенка Законодательством Российской Федерации не предусмотрено процедуры отказа от ребенка, возможно только лишение родительских прав. Так, согласно ст. 69 СК РФ родители (один из них) могут быть лишены родительских прав, если […]
  • Что входит в обязанности родителей по воспитанию детей Глава 12. Права и обязанности родителей (ст.ст. 61 - 79) Глава 12. Права и обязанности родителей См. Обзор практики разрешения судами споров, связанных с воспитанием детей, утвержденный Президиумом Верховного Суда РФ 20 июля 2011 г. © ООО "НПП "ГАРАНТ-СЕРВИС", 2019. […]
  • Можно ли ребенку капать ромашку в нос отвар ромашки и нос неделю назад мы заболели к нам приходила врач и сказала 5 раз в день промывать нос пипеткой ромашки, потом отсасывать аспиратором, а потом капать капли сейчас я разговаривала с подругой, она меня отругала, сказала, что нельзя так ни в коем случае, […]
  • Как правильно купать в круге месячного ребенка Как купать ребёнка с кругом на шее С какого месяца купать ребёнка с кругом на шее, как правильно это делать, в какое время? Советы доктора Комаровского и видео инструкция. Водные процедуры – особенное удовольствие для маленького ребенка. Кроме обычного гигиеничного […]
  • Диагностика отклонения в развитии ребёнка определение этапы проведения Ранняя диагностика отклонений в развитии детей Диагностика отклонений в развитии основывается на зна­нии общих и специфических закономерностей психического раз­вития нормально развивающегося ребенка и детей с различны­ми отклонениями в развитии. Диагностика носит […]