Болезни альцгеймера клиника

Клиника болезни Альцгеймера

Ранние когнитивные нарушения перед началом болезни Альцгеймера

Ранние когнитивные нарушения перед началом болезни Альцгеймера. За восемь лет до выявления болезни Альцгеймера у некоторых людей при детальном тестировании могут быть обнаружены ранние когнитивные нарушения. Эти изначальные симптомы могут отражаться на выполнении сложных повседневных задач. Наиболее заметны расстройства памяти, проявляющиеся в затруднении при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию. Имеются малозаметные проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления, либо нарушение семантической памяти (память о значении слов, о взаимоотношении концепций). На этой стадии может отмечаться апатия, которая остаётся самым устойчивым нейропсихиатрическим симптомом на всём протяжении заболевания. Старые воспоминания о собственной жизни (эпизодическая память), давно заученные факты (семантическая память), имплицитная память (неосознанная «память тела» о последовательности действий, например, о том, как использовать столовые приборы) в меньшей степени подвержены расстройству по сравнению с новыми фактами или воспоминаниями. Афазия в основном характеризуется оскудением словарного запаса и сниженной беглостью речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей. Человек обычно способен адекватно оперировать простыми понятиями при речевом общении. При рисовании, письме, одевании одежды и других задачах с использованием тонкой моторики, человек может казаться неловким из-за определённых проблем с координацией и планированием движений. По мере развития болезни человек зачастую вполне способен выполнять многие задачи независимо, однако ему могут потребоваться помощь или присмотр при попытке провести манипуляции, требующие особенных когнитивных усилий.

Умеренная деменция при болезни Альцгеймера

На стадии умеренной деменции при болезни Альцгеймера преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. У больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п. На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы. Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств, наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. Способность к независимым действиям снижается. Расстройства речи становятся очевидными, так как с потерей доступа к словарному запасу человек все чаще подбирает неверные слова на замену забытым (парафразия). Идет потеря навыков чтения и письма. Со временем всё более нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность человека справляться с большинством повседневных задач. Усиливаются проблемы с памятью, и больной может не узнавать близких родственников. Прежде нетронутая долговременная память также нарушается и отклонения в поведении становятся более заметными. Обычными являются такие нейропсихиатрические проявления как бродяжничество, вечернее обострение (англ. sundowning), раздражительность и эмоциональная лабильность, проявляющаяся в плаче, спонтанной агрессии, или в сопротивлении уходу. Синдром ложной идентификации и другие симптомы бреда развиваются примерно у 30 % пациентов. Может развиться недержание мочи.

Тяжелая деменция при болезни Альцгеймера

Тяжелая деменция является последней стадией болезни Альцеймера. При тяжелой деменции пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется. Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним. Хотя на этом этапе все еще могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением, и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определенном этапе оказывается не в силах покинуть кровать, а затем и самостоятельно питаться. Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язва или пневмония, а не по вине собственно болезни Альцгеймера. Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного. Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале. Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами. Распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной («эмбриональной») позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы,насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки.Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение,доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства(например, маскулинизация у женщин).Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться.

Расстройства чтения письма и счета при болезни Альцгеймера

Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией,алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. Нарушение счета(акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук, т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности:раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения), в дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел.

Болезни альцгеймера клиника

Болезнь Альцгеймера — это заболевание, которое характеризуется постепенным снижением памяти и нарушением других познавательных функций. В развитии болезни ключевую роль играют генетические факторы.

Когнитивные функции (речь, память, способность выполнять целенаправленные движения, узнавание, функции регуляции и контроля, интеллект) принимают участие в познавательной деятельности человека на протяжении всей его жизни. При некоторых заболеваниях отмечается снижение этих функций. Степень снижения может варьироваться от легкой до тяжелой. В последнем случае это может приводить к потере трудоспособности и способности к самообслуживанию.

Скорость прогрессирования когнитивных нарушений определяется такими факторами: возрастом, полом (наибольший риск имеют женщины), наличием у пациента сердечно-сосудистой патологии и сосудистых факторов риска (повышенное артериальное давление, сахарный диабет, ожирение, низкая физическая активность), низким уровнем образования и низкой когнитивной нагрузкой в течение жизни, а также наличием эмоциональных нарушений вроде повышенного уровня тревоги и депрессии.

Что касается людей молодого возраста, то чаще всего развитие нарушений памяти у них связано с эмоциональными нарушениями и усталостью.

С возрастом наблюдается увеличение процента тяжелых когнитивных нарушений среди населения (от 1,5% в возрасте 65–69 лет до 41,2% в возрасте 95–99 лет).

Болезнь Альцгеймера — это самая частая причина расстройств познавательных функций: 37% всех когнитивных нарушений приходится на долю именно этого заболевания. Для сравнения: сосудистые когнитивные нарушения встречаются в 10% случаев когнитивных нарушений, сочетание болезни Альцгеймера и сосудистых когнитивных расстройств — в 15%, деменция с тельцами Леви — в 15%, фронтотемпоральная деменция — в 5% случаев.

Смотрите так же:  Жить со стрессом

По данным ВОЗ, среди населения предполагается существенное увеличение роста заболеваемости болезнью Альцгеймера в ближайшее время. Так, на 2006 год насчитывалось около 26,6 млн больных, а к 2050 году предполагается увеличение их количества в 3–4 раза, то есть примерно до 100 млн человек.

Необходимо проконсультироваться у невролога для постановки диагноза и получения грамотного лечения, если человек заметил у себя или своих близких появление нарушений памяти, трудности при ориентации в знакомой местности, в назывании определенных предметов, невозможность грамотно сформулировать мысль, неузнавание людей или предметов, нарушение ходьбы.

Для постановки диагноза «болезнь Альцгеймера» используют такие исследования:

  • МРТ головного мозга (в том числе функциональное), которое выявляет уменьшение объема и признаки снижения метаболизма определенных отделов головного мозга, в том числе гиппокампа при болезни Альцгеймера, а также признаки сосудистого поражения головного мозга.
  • ПЭТ с питтсбургским составом позволяет определить отложение соответствующего белка в головном мозге, характерного для этого заболевания.
  • Исследование спинномозговой жидкости выявляет уровень определенных маркеров заболевания.
  • Генетическое обследование.
  • Нейропсихологическое тестирование для уточнения характера и степени поражения познавательных функций.
  • Кардиологическое обследование для поиска факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с дифференциальным диагнозом.

В лечении болезни применяют одновременно два подхода, которые эффективны только при совместном их применении.

1. Лекарственная терапия. Для лечения болезни Альцгеймера используются две группы препаратов:

  • ингибиторы центральной ацетилхолинестеразы;
  • антагонисты N-метил D-аспартат (NMDA)-рецепторов.

2. Нелекарственная терапия и профилактика:

  • средиземноморская диета для профилактики;
  • физические упражнения;
  • когнитивный тренинг;
  • другие методы нелекарственной терапии, в том числе психологические и поведенческие методы коррекции.

На консультацию желательно принести все обследования, которые были сделаны пациенту (в случае проведения нейровизуализации в виде КТ/МРТ головного мозга стоит взять на прием не только протокол исследования, но и пленки/диск).

При записи необходимо сообщить, что записываетесь на когнитивный прием (для проведения нейропсихологического тестирования требуется больше времени).

Болезнь Альцгеймера

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Если у вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи: +7 (495) 777-48-49

Болезнь Альцгеймера – это медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, проявляющееся расстройством интеллекта (деменцией). Заболевание названо в честь немецкого психиатра и невролога Альцгеймера, который впервые изучил и описал его. Чаще болезнь появляется у пожилых людей, но изредка встречается и ранняя форма деменции.

Симптомы болезни Альцгеймера

Заболевание делят на четыре стадии, по прогрессированию признаков от слабых к сильным. Первая стадия деменции характеризуется:

  • нарушениями памяти
  • сложностями с усвоением новых знаний
  • проблемами с абстрактным мышлением и сосредоточенностью
  • безразличием к происходящим событиям
  • невнимательностью
  • нарушением ориентации в пространстве.

На второй стадии симптомы прогрессируют, память ухудшается вместе со зрительными, тактильными и слуховыми ощущениями. Появляются нарушения речи (афазия), проблемы с координацией и моторикой.

На третьей стадии болезни Альцгеймера состояние пациента ухудшается. Прогрессируют расстройства речи, теряются навыки письма и чтения, уменьшается словарный запас. Пациент нередко перестает узнавать знакомых и близких. Человек становится раздражительным, агрессивным, сопротивляется попыткам помочь.

На четвертой, тяжелой стадии деменции пациент зависит от поддержки и помощи окружающих. Происходит полная потеря речевых функций, человек пребывает в апатичном состоянии, худеет и утрачивает способность самостоятельно передвигаться.

Причины болезни Альцгеймера

Причины деменции при болезни Альцгеймера досконально не изучены. Ученые считают, что нарушения происходят из-за понижения синтеза ацетилхолина – вещества, которое передает импульсы от нервных клеток.

Другая теория говорит, что заболевание развивается из-за отложений пептидов (веществ, состоящих из остатков аминокислот) в тканях мозга.

Последняя теория возникновения болезни Альцгеймера основывается на том, что определенные группы белков скапливаются в нейрофибриллярные клубки в нейронах мозга и нарушают связи между нервными клетками.

Существует генетическая предрасположенность к болезни.

Диагностика болезни Альцгеймера в «СМ-Клиника»

Неврологи центра «СМ-Клиника» в Москве имеют многолетний опыт в диагностировании и лечении болезни Альцгеймера. Наши клиники оборудованы необходимой современной аппаратурой для постановки верного диагноза. Мы проводим нашим пациентам при подозрении на деменцию следующие исследования:

  • компьютерная томография
  • магнитно-резонансная томография
  • электроэнцефалография
  • электрокардиография
  • УЗИ щитовидной железы и пр.

Для оценки уровня деменции и выбора способа лечения врачи «СМ-Клиника» проводят полный неврологический осмотр, тщательно опрашивают пациента или его близких о начале и симптомах болезни. После этого неврологом проводятся развернутые нейропсихологические тесты, дающие полные и надежные результаты.

При необходимости, пациента осматривает психиатр, эндокринолог и врачи других специальностей, такой комплексный подход позволяет подобрать терапию максимально эффективно.

Лабораторные анализы (крови, гормонов и пр.) проводятся в оснащенной высокотехнологичной аппаратурой лаборатории клиники. Собственная лаборатория — это преимущество «СМ-Клиника» так как все исследования проводятся в краткие сроки с высокой точностью.

Лечение болезни Альцгеймера в «СМ-Клиника»

Если вы решаете где лечить болезнь Альцгеймера – приходите в «СМ-Клиника»! Неврологи клиники делают все возможное чтобы помочь своим пациентам замедлить ход деменции и избавиться от неприятных симптомов. При болезни Альцгеймера методики лечения направляются на облегчение проявлений болезни и сдерживание ее развития.

Медикаментозная терапия и уход подбираются каждому пациенту «СМ-Клиника» индивидуально. Среди препаратов, назначаемых нашими врачами следующие:

  • ингибиторы холинэстеразы
  • NMDA-антагонисты
  • нейролептики

Также, для улучшения состояния и качества жизни людей с болезнью Альцгеймера врачи «СМ-Клиника» проводят лечение сопутствующих заболеваний.

Профилактика болезни Альцгеймера

Среди методов профилактики болезни Альцгеймера выделяют:

  • отказ от вредных привычек
  • здоровый образ жизни
  • физическая активность
  • контроль за работой сердечно-сосудистой системы
  • мозговая активность (чтение, изучение языков, интеллектуальные игры и пр.)

Записаться на консультацию к неврологу «СМ-Клиника» можно онлайн по телефону +7 (495) 777-48-49 . Наши консультанты ответят на вопросы по стоимости услуг, продолжительности процедур и другие.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера – тяжелое нейродегенеративное заболевание, прогрессирование которого вызывает нарушение памяти и интеллекта. Болезнь Альцгеймера считается одной из распространенных форм деменции, при которой человек перестает идентифицировать себя как личность и полностью зависит от помощи окружающих.

В большинстве случаев заболевание диагностируется у людей пожилого возраста, но встречается и у людей, которые не достигли 50 лет. Механизм возникновения и развития болезни до конца не изучен.

Для болезни Альцгеймера характерно незаметное и длительное начало. Первые признаки пациенты обычно принимают за проявления усталости, стресса или просто списывают на возрастные изменения. По мере прогрессирования заболевания становятся все более явными следующие симптомы:

  • ухудшение памяти (краткосрочной и долгосрочной);
  • спутанность сознания;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • возникновение проблем при выполнении простых действий (сложности при одевании, чистке зубов);
  • трудности при подборе слов;
  • сложности с чтением и письмом;
  • нарушения речи;
  • неспособность концентрировать внимание на чем-то;
  • потеря способности принимать решения в сложных ситуациях;
  • депрессия;
  • перепады настроения (бывают вспышки агрессивности);
  • бредовые идеи;
  • апатия.

Когда нужно обращаться к врачу

Люди, страдающие болезнью Альцгеймера, зачастую не понимают, что у них появились когнитивные нарушения. Поэтому стоит внимательно наблюдать за близкими людьми преклонного возраста, оценивая их состояние. Если Вы заметили, что Вы или родной Вам человек начали забывать о встречах, которые назначили недавно, стали плохо ориентироваться на знакомой местности, следует проконсультироваться со специалистом.

По мере прогрессирования болезни Альцгеймера возможно развитие осложнений, таких как

  • пневмония (возникает при случайном втягивании пищи в дыхательные пути);
  • травмы, вызванные падением (обусловлены тем, что пациенты не могут контролировать свои движения);
  • обездвиженность.

Причины заболевания

Исследования по выявлению причин болезни Альцгеймера еще ведутся. Считается, что на развитие заболевания могут влиять следующие факторы:

  • генетические нарушения;
  • повышение артериального давления в течение длительного времени;
  • черепно-мозговые травмы;
  • лишний вес;
  • сахарный диабет;
  • низкий интеллектуальный уровень человека.

Чтобы снизить риск развития болезни Альцгеймера, нужно:

  • правильно питаться;
  • не набирать лишние килограммы;
  • контролировать артериальное давление;
  • стимулировать деятельность мозга (учить иностранные языки, играть в шахматы и др.);
  • заниматься спортом, гулять на свежем воздухе;
  • своевременно лечить заболевания сердечно-сосудистой системы.

В первую очередь врач анализирует жалобы пациента, учитывая наблюдения его родственников, изучает историю болезни, а также проводит неврологический осмотр, который позволяет выявить признаки поражения головного мозга. Пациента осматривает психолог, он помогает обнаружить эмоциональные и интеллектуальные нарушения с помощью нейропсихологических тестов. Для подтверждения диагноза используются методы инструментальной диагностики и лабораторные методы:

  • магнитно-резонансная томография головного мозга (послойное изучение головного мозга; позволяет обнаружить атрофию коры мозга);
  • электроэнцефалография (используется для оценки электрической активности мозга);
  • PET-сканирование мозга (дает возможность оценить активность участков головного мозга);
  • химический анализ ликвора (спинномозговой жидкости);
  • генетический анализ (для определения мутации в геноме).

Болезнь Альцгеймера относится к неизлечимым заболеваниям. Целью проведения терапии является облегчение симптоматики заболевания.

Медикаментозное лечение

нейропротекторы (замедляют гибель нервных клеток);

препараты для улучшения памяти;

Психотерапия (направлена на уменьшение тревожности пациентов, улучшение их мышления).

Лечебная гимнастика.

Болезни альцгеймера клиника

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) — первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций.

В соответствии с нейроморфологическими данными проспективного изучения контингента больных, прослеженных от стадии доклинических инициальных проявлений до стадии тяжелой деменций или конечного состояния, на раннем этапе болезни характерные для болезни Альцгеймера нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Стадия клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) характеризуется тяжелым поражением задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины На более позднем этапе (тяжелая деменция) в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга [ Bunn A., Gustafson L, 1976, 1993].

Клинические проявления. В преобладающем большинстве случаев (от 75 До 85 %) болезнь Альцгеймера начинается в возрасте 45—65 лет однако возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15 % случаев). Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wallin A. et al., 1994].

Смотрите так же:  Может ли в овуляцию раздражительность

В течении заболевания традиционно выделяют 3 основные стадий: инициальную, стадии умеренной и тяжелой деменций [Штернберг ЭЯ J%7; Sjogren Т. et al., 1952; Gustafson L., 1990]. В некоторых работах инициальная стадия подразделяется на этап доклинических проявлений, или сомнительной деменции, и этап мягкой деменции, а стадия тяжелой деменции — на этап собственно тяжелого и очень тяжелого (конечный этап) слабоумия [Селезнева Н. Д., 1990; Berg L., 1988].

Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На этом этапе обнаруживаются только часто повторяющаяся забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства—различия), незначительное ухудшение социальной деятельности, в том числе профессиональной, при полной сохранности повседневного функционирования (возможно только некоторое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, легкие личностные изменения (по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей) и снижение психической активности. На этом этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.

На этапе мягкой деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения, суждения, сравнения. Нарушения мыслительной деятельности, как и выраженность мнестических расстройств, зависят от возраста больных к началу заболевания: при развитии заболевания около 60 лет и позднее имеется тенденция к более раннему их возникновению, а при более раннем начале заболевания расстройства памяти могут обнаруживаться вслед за другими симптомами, например после характерологических изменений или после появления начальных корковых дисфункций.

Нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) достигают на этом этапе различной степени выраженности — от «прообразов» будущих корковых очаговых расстройств до более отчетливых нарушений корковых функций. По данным Н. Д. Селезневой (1990), начальные нарушения корковых функций на этапе мягкой деменции наблюдались у 93 % больных, причем примерно у 25 % из них выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У многих больных (75 %) на этом этапе обнаруживаются отчетливые изменения личности: чаще психопатоподобного типа в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей, часто в сочетании с выраженным снижением активности и потребности в деятельности. Указанные симптомы на этапе мягкой деменции достигают такой степени выраженности, что это сказывается на способности больных справляться с профессиональными обязанностями или привычными видами социальной активности (хотя с посторонней помощью им это еще удается). Легкие или более отчетливые нарушения обычно наблюдаются в наиболее сложных видах повседневной деятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гостей и т. п.), а также в реализации более сложных видов хобби и интеллектуальных интересов. Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.

На инициальной стадии болезни Альцгеймера наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 % больных [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990]. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 % больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб на головную боль.

Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до 20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Расхождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.

Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значительные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных нарушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный синдром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У больных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации, а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные психопатологические расстройства.

Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основанием для выделения различных ее вариантов. B. Favre (1941) выделял «псевдососудистый» вариант, С. Г. Жислин (1960, 1965) —так называемый пресбиофренный вариант с длительным (многолетним) преобладанием амнестического синдрома.

Анализ особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности дальнейшего развития заболевания позволил выделить два основных типа инициального этапа болезни: так называемый очаговый и амнестический [Селезнева Н. Д., 1990]. Выделение этих вариантов основано на преобладании среди инициальных расстройств амнестических нарушений или корковых дисфункций. При очаговом типе начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64 %), возможно изолированное преобладание какой-либо одной корковой дисфункции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта очагового типа начала болезни встречаются приблизительно с равной частотой. При амнестическом типе начала заболевания, который встречается приблизительно у Уз больных, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает развитие корковых очаговых расстройств. В зависимости от характера личностных изменений, обычно сопровождающих прогрессирование мнестических нарушений, выделены два варианта амнестического типа: с преобладанием психопатоподобных расстройств; с преобладанием нивелировки личностных особенностей и аспонтанности. Начало заболевания по амнестическому и моноочаговому типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а полиочаговый вариант чаще встречается при более позднем возрасте начала болезни.

На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памяти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п.

На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.

Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что «голова не работает», «памяти нет», проявляют своеобразную растерянность и дают аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными), наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психотические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического состояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об усилении прогредиентности заболевания.

Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера формирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-апракто-агностической деменции происходит по определенным закономерностям [Штернберг Э. Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезни Альцгеймера.

Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. Как правило, амнестический синдром при болезни Альцгеймера относительно редко (и только в рудиментарной форме) сопровождается патологическим оживлением прошлого и характерным для сенильной деменции «сдвигом ситуации в прошлое», а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсутствует.

Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные расстройства постепенно как бы «вырастают» из нарушений оптического внимания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности. Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориентировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нарушения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем окружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру: они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление и перспективу.

Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков — у окружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять привычную работу (например, шить, готовить и т. д). Вначале эти нарушения непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохранными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятельности, причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковыми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще при «моноочаговом» варианте инициальных расстройств) нарушения моторных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются раньше — уже на инициальном этапе болезни.

Смотрите так же:  Россолимо 11 клиника неврозов

Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности — амнестически-афатические симптомы — к ак бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазии и логореи, характерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессивной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, полилалии) и эхолалических форм речи. Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой активности вплоть до речевого возбуждения, реже — речевой аспонтанностью. Однако описанная последовательность распада речи не является единственно возможной. В некоторых случаях (обычно при «моноочаговом» типе инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.

Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте; при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее возможность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенденции к двигательным стереотипиям наблюдаются «стереотипии письма» (повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к микрографии.

Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.

Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше—меньше).

Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции [Селезнева Н. Д., 1990]. В частности, на протяжении длительного периода развития деменции сохраняется определенное соотношение между выраженностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств. Так, при «амнестическом» типе начала болезни на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп прогрессирования мнестико-интеллектуального снижения по сравнению с нарастанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и праксиса преобладают амнестические компоненты. При «моноочаговом» типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые расстройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т. е. в структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических и апрактических расстройств. При начале болезни по «полиочаговому» типу формирование структуры умеренной деменции может развиваться по разным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более быстрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной деменции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.

Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.

Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.

Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).

Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.

На этом заключительном этапе болезни, т. е. в конечном, или исходном, состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встречается при других атрофических процессах, в том числе при болезни Пика или хорее Гентингтона [Штернберг Э. Я., 1967]. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной («эмбриональной») позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства (например, маскулинизация у женщин).

Другие статьи

  • Чем можно кормить новорожденного ребенка если нет молока Вместо молока. Чем кормить малыша в первый год его жизни Рассмотрим, в чём заключаются особенности питания ребёнка до 3 лет. Неправильное питание во время беременности приводит к увеличению частоты и тяжести ранних и поздних гестозов, невынашиванию беременности, […]
  • Мужчины какой женский парфюм вам нравится Какой мужской парфюм вам нравится? Девочки привет, предлагаю поделиться впечатлениями от ароматов, посоветоваться и выбрать. Какими пользуетесь вы, какие духи предпочитает ваш мужчина? Какие кому нравятся? И посоветуйте пожалуйста туалетную воду для молодого мужчины, […]
  • Аутизм главное Казахстан. В стране глухих Этот почти двухминутный мультфильм о войне удостоился серебряной медали Всемирного фестиваля достижений людей с аутизмом в Ванкувере в номинации "Искусство". Его автор – 19-летний алмаатинец Алибек Каратай. Алибек прошел через все круги […]
  • Руководство по работе с детьми с умственной отсталостью Руководство по работе с детьми с умственной отсталостью Мы не можем предоставить возможность скачать книгу в электронном виде. Информируем Вас, что часть полнотекстовой литературы по психолого-педагогической тематике содержится в электронной библиотеке МГППУ по […]
  • Паранойя и армия Троллинг или паранойя: почему буйная Савченко стала загадкой для психиатров Помилованная российским президентом украинская наводчица Надежда Савченко помпезно вернулась на свою родину. Это в одночасье стало новостью номер один и всколыхнуло все медиапространство не […]
  • Алкогольная зависимость лечение киров Лечение алкоголизма «Вита» — Центр лечения алкоголизма в Кирове. Мы предлагаем эффективное избавление от алкогольной зависимости даже в самых запущенных случаях. Лечение алкоголизма является одним из основных направлений работы нашего учреждение. Проводить его можно […]