Деменция паркинсонизм

Биология и медицина

Лобная деменция-паркинсонизм (болезнь Вильгельмсена-Линча)

Лобная деменция-паркинсонизм (болезнь Вильгельмсена-Линча) — редкое дегенеративное заболевание ЦНС , сопровождающееся деменцией и наследуемое по аутосомно-доминантному типу.

Заболевание, по-видимому, вызвано мутациями гена тау-белка (MAPT) , расположенного в сегменте 17q21.1 . В одних семьях деменция сочетается с поражением мотонейронов , в других — с паркинсонизмом .

Случайный рисунок

Внимание! Информация на сайте
предназначена исключительно для образовательных
и научных целей

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) — это заболевание, при котором характерные для деменции «проблемы с головой» (когнитивные расстройства) появляются одновременно с двигательными нарушениями (скованностью движений, шаркающей походкой, как при болезни Паркинсона). Разрыв в появлении когнитивных и двигательных нарушений должен быть меньше года. Если нарушения памяти, исполнительные навыки и другие когнитивные проблемы возникают более чем через год после появления симптомов паркинсонизма, врачи будут называть это не деменция с тельцами Леви, а болезнь Паркинсона с деменцией. Много общего может быть у деменции с тельцами Леви и у болезни Альцгеймера. Поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки.

Поэтому сначала мы рассмотрим специфические симптомы.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Болезнь характеризуется рядом клинических особенностей.

1. Значительные колебания выраженности когнитивных расстройств (врачи называют это флуктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Малые колебания могут быть связаны со временем суток: проблемы более заметны вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, ему трудно выполнять многие движения. Большая флуктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флуктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.

Такие колебания в выраженности когнитивных нарушений отличают деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера.

2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более сильные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает её, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).

Итак, отмечаем себе: при болезни Альцгеймера в первую очередь обычно страдает память на недавние события, а при деменции с тельцами Леви пациенту сложно сконцентрироваться и выполнить работу до конца.

3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно­-пространственным расстройствам . Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.

На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.

4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига­тельными расстройствами, как при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.

Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию.

5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.

До 2017 года в международном руководстве по диагностике деменции с тельцами Леви нарушения в активной фазе сна рассматривались как дополнительный симптом, но в последнем пересмотре они были отнесены к основным симптомам заболевания.

Кстати, мы сделали резюме самых актуальных рекомендации на русском языке. Хотя составлены они для специалистов и написаны сложным языком, при желании вы можете с ними познакомиться: ДТЛ (2017).pdf

Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Она прогрессирует более быстрыми темпами, чем болезнь Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.

Давайте подытожим при помощи небольшого видео.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Теперь вы знаете основные симптомы. Осталось выстроить алгоритм их оценки. Как уже было сказано, это важно, так как даже врачи, которые не специализируются на диагностике и лечении деменции, могут ошибиться и спутать деменцию с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера. А это очень нежелательно из-за особенностей лечения. Дело в том, что, с одной стороны, п ациенты, страдающие от деменции с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к ней ролептикам — лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстрой ств (галлюцинаций, бредовых состояний ). Развитие сильных побочных реакци й на ней ролептики может приводить к летальному исходу. С другой стороны, лекарства, необходимые для снятия симптомов паркинсонизма, вызывают у пациентов, страдающих от деменции с тельцами Леви, зрительные галлюцинации.

Итак, что поможет отличить деменцию с тельцами Леви от других деменций?

Для начала нужно ответить на несколько простых вопросов:

1. Флуктуации выраженности когнитивных нарушений

1 Отмечаете ли Вы в течение дня умеренные изменения в способности пациента выполнять разные дела?

2 Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?

3 Отмечаете ли Вы вялость и сонливость у пациента более одного часа в течение дня, даже если перед этим он хорошо выспался?

4 Тяжело ли добиваться, чтобы пациента сохранял концентрацию в течение всего дня?

Если положительный ответ получен на 2 вопроса или более, присутствует высокая вероятность флуктуации выраженности когнитивных нарушений.

2. Расстройство в фазе сна с быстрыми движениями глаз

Если вы спите вместе с пациентом, приходилось ли вам замечать, что пациент во сне делает движения, отражающие действия, которые он видит во сне (дергает руками, наносит удары, кричит)?

При положительном ответе на вопрос присутствует высокая вероятность расстройства в фазе сна с быстрыми движениями глаз.

3. Зрительные галлюцинации

1. Бывают ли у пациента галлюцинации, ложные видения?

2. Возникает ли впечатление, что пациент видит отсутствующие вещи?

Считается, что зрительные галлюцинации, связанные с ДТЛ, должны появляться не только как проявление бредовых состояний и случаются периодически, чаще одного раза в месяц.

4. Паркинсонизм

Паркинсонизм при ДТЛ предполагает наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: богатство спонтанных движений, тремор покоя или скованность движений в крупных суставах.

Для оценки паркинсонизма используйте короткую и многократно проверенную учеными шкалу UPDRS (5).

Подводим итоги. Если тесты показывают, что у пациента деменция, и при этом присутствуют как минимум два основных клинических признака из названных четырех, есть все основания поставить диагноз вероятная деменция с тельцами Леви.

Причины деменции с тельцами Леви (для самых пытливых)

К сожалению, ученые до сих пор не до конца понимают механизм развития деменции с тельцами Леви (и болезни Паркинсона). Эти заболевания остаются неизлечимыми. Однако с каждым годом картина дополняется и проясняется. Считается, что корень проблемы — в отложении внутри нервной клетки специфических белковых соединений альфа-синуклеина, названных тельцами Леви в честь первооткрывателя. Но при этом ученые пока не выяснили, почему эти отложения появляются и каким образом приводят к развитию деменции. Судя по наблюдениям за работой пораженных болезнью клеток, появление телец Леви сопровождается снижением уровня некоторых важных химических веществ (нейротрансмиттеров ацетилхолина и дофамина) и распадом связей между нервными клетками, которые в результате гибнут.

Если скопления вредоносного белка формируются в среднем мозге, будут доминировать двигательные расстройства (болезнь Паркинсона); если же они откладываются в корковых структурах — на первый план будут выходить когнитивные нарушения вплоть до деменции (деменция с тельцами Леви). У каждого третьего пациента с болезнь Паркинсона со временем — но не быстро, примерно через десять лет после появления двигательных нарушений) развивается деменция. Верно и обратное, при деменции с тельцами Леви не менее 2/3 пациентов страдают от двигательных нарушений.

Кстати, бляшки и нейрофибриллы, характерные для болезни Альцгеймера, также могут присутствовать в мозге больного. Однако в отличие от болезни Альцгеймера, от которой значительно чаще страдают женщины, в болезнь телец Леви в равной мере распространена среди мужчин и женщин.

Деменция.паркинсонизм

Здравствуйте!У меня больна мама 74 года.Больше 10 лет не выходит из дома.Как-то в один день отказалась выходить и всё.Может с этого и начиналось. не знаю.Всю жизнь были проблемы с алкоголем.В 2011 году пере несла она операцию по резекции желудка(обширная язва,сильнейшая потеря крови)еле выкарабкалась.Там в больнице и поставили диагноз-сосудистый паркинсонизм.Начала принимать лекарства.Через месяца три,напрочь отказалась пить лекарства,сразу слегла.Больше не экспериментировала с этим.Характер у неё упрямый.Как было у нас, все тут в курсе,то хуже ,то лучше.А в 2014 году начались галлюцинации,двигательное беспокойство.Я совсем не могла понять,что вдруг случилось,пока не пересчитала таблетки.Огромная передозировка мадопара.С тех пор мама не совсем адекватна.Невролог выписала галоперидол и труксал.Но они за пару дней превратили маму в овощ,она всё время спала.Всё пришлось убрать.Через год начался психоз,вызывали психиатра и он выписал кветиапин.Он полегче,но галлюцинации всё равно-карлики,карлицы,кошечки,букашки.Люди проходящие сквозь стены,постоянная параноя.И ножик под подушку прячет,все её газом травят,а я самая главная у ,,них. В ноябре мама упала,сильно ударилась,в итоге растяжение связок брюшины и выпадение прямой кишки.Так что в нагрузку к ,,писям,, пришли ,,каки. Каждый вечер вставляю кишку,а так как проблема с запорами,она каждый день опять вылазит.Всё меньше мама в адеквате.Судя по вашим историям-цветущая деменция.Два года читаю и сердце разрывается-жалко вас всех и себя жалко.Очень.Иногда очень жалко маму,особенно когда она дремлет или смотрит беспомощными глазами.И ещё когда мою её-одни косточки остались…..Как-то так…

Наталья. даже слов нет. хочется только поддержать Вас и сказать: «Держитесь». Вы — большая умничка. Сейчас девочки подтянутся и ответят Вам

Болезнь Паркинсона

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
  • Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
  • Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
  • Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Смотрите так же:  Распространенная болезнь из стрессов

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

Следует отметить, что в последние годы представления об «ограниченности» морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни. Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения «паркинсонического» типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии «предболезни» у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее «драматическая» гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
  • ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
  • амантадины;
  • центральные холинолитики.

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона.Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных «контуров». Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни. Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим «прорывом» последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

Деменция при болезни Паркинсона

Что такое Деменция при болезни Паркинсона —

Деменция — синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии.

Что провоцирует / Причины Деменции при болезни Паркинсона:

Этиология и патогенез

Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или аутоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу. Близки к паркинсонизму случаи семейного тремора. Причиной паркинсонизма могут быть также выявление предрасположенности в результате сосудистых нарушений, приема нейролептических препаратов, противоастматических препаратов.

Распространенность

Частота болезни составляет 2 случая на 1000 населения в год. Подверженность мужчин и женщин одинакова.

Симптомы Деменции при болезни Паркинсона:

В половине случаев паркинсонизм не приводит к деменции. Если же это происходит, то наряду с типичной неврологической клиникой: гипомимия, утрата тонкой координации и синкинезии, симптом счета монет и зубчатого колеса, тремор, в том числе оральной области, первоначально интенционный, а затем не зависимый от напряжения, присоединяется эйфория или депрессия. Эти дополнительные признаки свидетельствуют о возможном развитии деменции. В вечернее время иногда развиваются сосудистые делирии. Высок риск суицидальной активности, которая связана не только с депрессией, но и с психологической реакцией на несостоятельность. Гипомимия пациентов воспринимается окружающими как эмоциональная неадекватность, и это тяжело ими переживается. Амнестические нарушения присоединяются позже, очаговых расстройств нет.

Диагностика Деменции при болезни Паркинсона:

Диагноз основан на первичном выявлении паркинсонизма, который не обусловлен лекарственными причинами, депрессии или эйфории и медленно нарастающих амнестических нарушений. На ЭЭГ, которую приходится делать в связи с тремором на фоне барбитуратов, нет специфических нарушений.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать с другими типами тремора, тикозными расстройствами, моторными проявлениями при органическом диссоциативном расстройстве. Если другие типы тремора выявляются анамнестически, то тикозные расстройства, свойственные детскому возрасту, являются преходящими и часто связаны со стрессом. Тремор при органическом диссоциативном расстройстве возникает в результате чаще всего черепно-мозговой травмы, сопровождается дисфориями. Сложной является дифференциальная диагностика болезни Паркинсона с кортиконегральной дегенерацией. Заболевание развивается в возрасте 55-75 лет. Возникают утрата способности к тонким движениям, неловкость в одной из конечностей, затем ригидность и тремор в этой конечности, аналогичные расстройства появляются в другой руке. Диспраксия и маскообразное лицо обычно сочетаются с указанными расстройствами. Депрессии при данной патологии носят характер реакции на свою несостоятельность.

Лечение Деменции при болезни Паркинсона:

В терапии паркинсонизма применяют циклодол, паркопан, леводопу, юмекс, мидантан.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Деменция при болезни Паркинсона:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Деменции при болезни Паркинсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Деменция паркинсонизм

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования Центр экстрапирамидных заболеваний Минздрава РФ, Москва

Паркинсонизм – синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и проявляющийся гипокинезией и ригидностью, которые часто сопровождаются тремором покоя и постуральными нарушениями [1, 8]. Основной нозологической формой паркинсонизма является болезнь Паркинсона (БП), на долю которой приходится около 70 % его случаев [1, 6, 9]. БП в ряду других нозологических форм паркинсонизма отличается более длительным доброкачественным течением и более высокой эффективностью противопаркинсонических, в первую очередь дофаминергических средств. Лечение БП – сложный многоэтапный процесс, имеющий целью многолетнее поддержание оптимального уровня мобильности пациентов. Проблемы лечения БП подробно освещались в публикациях последних лет [1, 7, 18].
Другие формы паркинсонизма характеризуются более быстрым прогрессированием и часто приводят к утрате способности к самостоятельному передвижению в течение первых 5 лет заболевания. Симптомы паркинсонизма при этих заболеваниях в значительно меньшей степени реагируют на противопаркинсонические средства или не реагируют на них совсем [3, 17]. Проблемы их лечения обсуждаются редко, и это зачастую приводит к тому, что существующие, пусть и весьма ограниченные возможности помощи таким пациентам не используются в достаточной мере, что приводит к более быстрой утрате мобильности и повышению вероятности раннего летального исхода. В статье рассмотрены некоторые практические вопросы диагностики и лечения паркинсонизма, возникающего в рамках иных, чем БП, заболеваний.

Нозологическая структура паркинсонизма
Заболевания, вызывающие паркинсонизм, можно условно подразделить на три основных группы (табл. 1) [8].
Наиболее часто причиной паркинсонизма, помимо БП, являются мультисистемные дегенерации ЦНС – группа заболеваний, клинически проявляющихся сочетанием паркинсонизма с другими неврологическими синдромами («паркинсонизм-плюс»). К этой группе, прежде всего, относятся прогрессирующий надъядерный паралич (4-8 % случаев паркинсонизма), мультисистемная атрофия (4-10 %), деменция с тельцами Леви (6-15 %). К относительно частым относятся также такие формы вторичного паркинсонизма, как лекарственный паркинсонизм (2-15 % случаев паркинсонизма), сосудистый паркинсонизм (3-6 % случаев паркинсонизма), паркинсонизм при нормотензивной гидроцефалии (1-4 % случаев паркинсонизма). В настоящее время отсутствуют надёжные объективные маркеры БП и других нейродегенеративных заболеваний, вызывающих паркинсонизм, поэтому их диагноз основывается, главным образом, на клинических данных, что и предопределяет его трудность и вероятностный характер. Даже в специализированных центрах в 10-20 % случаев БП не распознается при жизни, а не менее чем в 25 % случаев имеет место ложноположительная диагностика БП [13].

Смотрите так же:  Психические расстройства после операции на сердце

Алгоритм нозологической диагностики паркинсонизма
Алгоритм нозологической диагностики паркинсонизма представлен на рисунке 1. В первую очередь следует исключить лекарственный и токсический паркинсонизм. Далее анализируют клиническую картину на предмет соответствия клинике БП. В большинстве случаев клиническая картина БП довольно характерна и позволяет диагностировать её уже при первом осмотре или, по крайней мере, при довольно коротком динамическом наблюдении за больным. В пользу диагноза БП в наибольшей степени свидетельствуют:

Однако ни один из этих признаков не является патогномоничным. Так, положительная реакция на леводопу, считающаяся едва ли самой важной особенностью БП, отсутствует не менее чем в 5 % патоморфологически подтвержденных случаев БП. С другой стороны, стойкое уменьшение симптомов под влиянием леводопы возможно и при некоторых других заболеваниях, вызывающих паркинсонизм. Поэтому при осмотре следует уделять внимание выявлению признаков, не характерных для БП и, следовательно, свидетельствующих против этого диагноза (табл. 2).
Эти признаки обычно требуют поиска иного диагноза – иногда его удаётся установить лишь при длительном наблюдении за больным (по мере того как проявляются признаки, характерные для того или иного заболевания). До этого в качестве «рабочего» диагноза иногда используют термин «атипичный паркинсонизм» [4].

Лекарственный паркинсонизм
Лекарственный паркинсонизм может быть вызван нейролептиками или другими препаратами, блокирующими дофаминовые D2-рецепторы (например, циннаризином, метоклопрамидом) либо симпатолитиками (например, резерпином), истощающими пресинаптические запасы дофамина. В пользу лекарственного паркинсонизма свидетельствуют:

Главный признак лекарственного паркинсонизма – возможность регресса симптомов в течение нескольких недель после отмены соответствующего препарата. Но иногда регресс симптомов занимает месяцы и даже годы, особенно после применения препаратов длительного действия. Следует учитывать, что скрыто протекающее нейродегенеративное заболевание (от БП до гепатолентикулярной дегенерации) повышает риск экстрапирамидных осложнений. В этих случаях симптомы паркинсонизма даже после отмены нейролептика продолжают неуклонно нарастать (иногда после непродолжительного улучшения).
При появлении лекарственного паркинсонизма следует отменить вызвавший его препарат или заменить его другим средством, не блокирующим дофаминовые рецепторы в головном мозге (например, стандартный нейролептик заменить атипичным, а метоклопрамид – домперидоном). Для коррекции двигательных нарушений можно назначать любой противопаркинсонический препарат, но, учитывая возможность ухудшения первичного заболевания (особенно психиатрического), препараты леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов не назначают, а используют, главным образом, холинолитики и амантадин. Учитывая нередкие побочные эффекты холинолитиков, в т. ч. возможность стойкого ухудшения когнитивных функций, амантадин в последние годы становится препаратом выбора в лечении лекарственного паркинсонизма, особенно у пожилых. Препараты леводопы иногда назначают на непродолжительное время, если больной не страдает психиатрическим заболеванием и принимал нейролептик как противорвотное средство, а его отмена не привела к быстрому регрессу симптомов. В качестве вспомогательных средств используют витамины Е и В6 [8].

Сосудистый паркинсонизм
В прошлом сосудистое поражение мозга считалось основной причиной паркинсонизма, однако патоморфологические исследования показывают, что оно является причиной лишь 3-6 % случаев паркинсонизма. Диагностика сосудистого паркинсонизма (СП) значительно облегчается с помощью методов нейровизуализации, однако выявление у больного паркинсонизмом при КТ и МРТ сосудистого поражения мозга является необходимым, но не достаточным условием диагностики СП – причинно-следственную связь между цереброваскулярным заболеванием и паркинсонизмом нужно доказывать. В пользу такой связи свидетельствуют не столько сосудистые факторы риска, клинические признаки цереброваскулярного заболевания (инсультов или дисциркуляторной энцефалопатии), сколько:

У больных с сосудистым поражением мозга чаще встречается не истинный паркинсонизм, а так называемый «паркинсонизм нижней части тела», который правильнее рассматривать не как форму паркинсонизма, а как первичное нарушение ходьбы (лобная дисбазия). Одна из основных трудностей дифференциальной диагностики СП с нейродегенеративными заболеваниями заключается в том, что по меньшей мере у трети больных с БП, мультисистемной атрофией, деменцией с тельцами Леви, прогрессирующим надъядерным параличом при КТ и МРТ выявляются одиночные или множественные сосудистые очаги, которые вводят врача в искушение диагностировать сосудистый паркинсонизм.
Указанные сосудистые изменения особенно многочисленны у пациентов с выраженной ортостатической гипотензией, они могут усугублять нарушения ходьбы, выраженность постуральной неустойчивости, псевдобульбарных и когнитивных нарушений, но часто не имеют клинического значения. Типичная клиническая картина может играть решающую роль в дифференциальной диагностике дегенеративного заболевания с цереброваскулярным «сопровождением» и истинного СП.
В лечении СП первоочередное значение имеют меры, направленные на предупреждение дальнейшего сосудистого повреждения мозга (коррекция факторов риска, приём антиагрегантов или антикоагулянтов, средств, нормализующих функцию эндотелия). Традиционно считалось, что препараты леводопы неэффективны при СП, но в последние годы выяснилось, что даже в патоморфологически доказанных случаях наблюдается стойкая положительная реакция на леводопу, особенно в тех случаях, когда сосудистые очаги вовлекают нигростриарные пути (либо на уровне чёрной субстанции, либо на уровне стриатума). Более того, у части больных на фоне длительного приёма леводопы развиваются дискинезии и флуктуации. При недостаточной эффективности леводопы к лечению следует добавлять препараты амантадина. Коррекция флуктуаций и дискинезий проводится по тем же принципам, что и при БП.

Нормотензивная гидроцефалия
Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – разновидность сообщающейся гидроцефалии, при которой расширение желудочков происходит в отсутствие клинических признаков внутричерепной гипертензии. НТГ может быть следствием нарушения всасывания ликвора арахноидальными ворсинами над конвекситальной поверхностью полушарий головного мозга, возникающего в исходе субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, тяжёлой черепно-мозговой травмы или в силу других причин. Как и при дисциркуляторной энцефалопатии, при НТГ чаще встречается не истинный акинетико-ригидный синдром, а нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии. Отличительными особенностями паркинсонизма при НТГ являются быстрое прогрессирование, сопутствующая деменция подкорково-лобного типа, нарушения мочеиспускания, паралич взора вверх. При МРТ выявляются расширение желудочковой системы, диспропорциональное расширению корковых борозд, наличие признаков усиленного тока цереброспинальной жидкости через третий желудочек и сильвиев водопровод (по данным МРТ).
Реакция на препараты леводопы чаще отсутствует или имеет преходящий характер. Но некоторые случаи паркинсонизма при гидроцефалии напоминают болезнь Паркинсона – по наличию тремора покоя и хорошей реакции на препараты леводопы, а также по развитию при длительном приёме леводопы лекарственных дискинезий и моторных флуктуаций. В подобных случаях паркинсонизм, по-видимому, обусловлен давлением, оказываемым расширенными желудочками на нигростриарные пути [8]. Важное диагностическое значение имеет положительный результат ликвородинамической пробы: удаление 40-50 мл цереброспинальной жидкости при люмбальной пункции может приводить к существенному улучшению двигательных функций в течение нескольких часов или дней.
Лечение нейрохирургическое; оно заключается в устранении препятствия для оттока ликвора или установлении вентрикуло-перитонеального (вентрикуло-атриального или вентрикуло-венозного) шунта. В ряде случаев признаки паркинсонизма уменьшаются под влиянием препаратов леводопы, что указывает на преимущественное повреждение нигростриарных путей. Часто требуется лишь кратковременное применение препаратов леводопы до получения клинического эффекта от шунтирования или устранения окклюзии, но иногда потребность в леводопе сохраняется в течение многих лет после операции.

Прогрессирующий надъядерный паралич
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) характеризуется дегенерацией базальных ганглиев, стволовых ядер, лобной коры и проявляется акинетико-ригидным синдромом, параличом вертикального взора, быстро нарастающей постуральной неустойчивостью, псевдобульбарными проявлениями, деменцией подкорково-лобного типа. В основе заболевания – накопление в клетках головного мозга аномально фосфорилированного тау-протеина. ПНП обычно начинается на седьмом-восьмом десятилетиях жизни. Наиболее характерный признак ПНП – паралич вертикального взора, особенно при взгляде вниз (парез взора вверх менее специфичен и возможен у пожилых больных с паркинсонизмом любой этиологии, в том числе и при БП), однако он может появляться спустя несколько лет после начала заболевания [3, 15]. Тем не менее, начиная с ранней стадии, больные часто жалуются на нарушение зрения, невозможность сосредоточиться при чтении. Рано возникает и ослабление зрительного внимания в нижних полях зрения (что создает трудности при подъёме или спуске по лестнице или приёме пищи), затруднения в оценке дистанции.
В пользу ПНП свидетельствуют также симметричность симптомов паркинсонизма; преимущественное вовлечение аксиальных отделов (в дистальных отделах конечностей симптомы паркинсонизма, в отличие от БП, выражены минимально); отсутствие классического тремора покоя; раннее развитие постуральной неустойчивости с тенденцией к частым падениям; быстрое развитие грубой дизартрии и дисфагиии; преобладание тонуса мышц-разгибателей спины с формированием ретроколлиса (возможны также сгибательная или прямая установка головы), умеренная пирамидная недостаточность с гиперрефлексией и патологическими стопными знаками, развитие деменции с выраженными чертами «лобной психики», речевыми персеверациями с повторением слогов, слов или даже целых фраз; ретракция век и апраксия открывания глаз (неспособность в течение нескольки секунд или минут открыть глаза по команде) [3, 9,10]. Клинически значимые вегетативные нарушения для ПНП не характерны.
Помимо представленной выше типичной формы ПНП, определяемой как синдром Ричардсона, в последние годы описаны несколько атипичных форм ПНП, в частности, паркинсоническая форма, которая по своим проявлениям ближе к симптомам БП и характеризуется более медленным течением, асимметричностью симптомов, наличием умеренной реакции на препараты леводопы. Ещё одна клиническая форма ПНП характеризуется изолированной гипокинезией, проявляющейся замедленной иниацией ходьбы, медленным шаркающим шагом, частыми застываниями, микрографией. МРТ у большинства больных ПНП выявляет атрофию среднего мозга, которая может служить визуализационным маркером заболевания.
Несмотря на наличие дегенерации нигростриарных нейронов, дофаминергические средства чаще всего оказываются неэффективными. Но примерно у 20-40 % больных все же можно отметить лёгкий или умеренный эффект препаратов леводопы в виде некоторого уменьшения брадикинезии, гипофонии, снижения тонуса в конечностях, улучшения походки. Данный эффект, как правило, бывает преходящим, проявляется чаще на ранней стадии и истощается в течение нескольких месяцев. Иногда он более очевиден при применении более высоких доз (до 1500 мг/сут).
Поскольку офтальмоплегия, аксиальная дистония и постуральная неустойчивость, как правило, не улучшаются под действием дофаминергических средств, в целом степень инвалидизации больных даже при положительном эффекте этих средств снижается незначительно. Дискинезии и флуктуации при длительном применении леводопы возникают редко, поэтому дозу леводопы можно повышать быстрее, чем при БП и до более высоких значений. Но у некоторых больных при применении высокой дозы все же отмечаются возбуждение, спутанность сознания, галлюцинации или окулофациальные дискинезии [14].
Если максимальная доза леводопы не привела к улучшению, то дозу снижают до 300-600 мг/сут. Попытки полной отмены леводопы при кажущейся неэффективности нецелесообразны, так как могут приводить к быстрому ухудшению состояния пациентов. Агонисты дофаминовых рецепторов крайне редко усиливают эффект леводопы, если последняя была назначена в достаточно высокой дозе. Холинолитики при ПНП малоэффективны, что связано с дегенерацией холинергических нейронов в стриатуме, однако и холиномиметики не приносят клинического эффекта. Амантадин в дозе 200-400 мг/сут вызывает преходящее улучшение у 15-20 % больных. В нескольких открытых исследованиях продемонстрирован положительный эффект трициклических антидепрессантов (например, амитриптилина, 12,5-100 мг/сут), которые несколько уменьшали ригидность, глазодвигательные нарушения, улучшали походку, но главном образом, были полезны при инсомнии, насильственном смехе и плаче. В небольшом контролируемом исследовании показан благоприятный, но приходящий эффект золпидема (5-10 мг/сут) на двигательные функции. При застываниях у отдельных больных эффективны ингибиторы МАО типа В – селегилин или расагилин. При блефароспазме, апраксии открывания глаз, шейной дистонии показано введение ботулотоксина.
Важную роль играют реабилитационные мероприятия, включающие лечебную гимнастику, проводимую для улучшения постуральной устойчивости, но главным образом, психологического состояния больных, выработку специальных приёмов для поддержания контакта с больными, страдающими тяжёлой дизартрией. При дисфагии во избежание аспирации больных следует кормить малыми порциями, используя слизистые супы и другую жидкую, но густую пищу (например, приготовленную с добавлением крахмала). В тяжёлых случаях прибегают к гастростомии. Специальные корригирующие призмы облегчают больным с вертикальным парезом взора приём пищи, чтение, ходьбу, но при нарушении зрительного внимания они помогают мало. Многим больным при ходьбе не помогают костыли или обычные ходунки, так как падения часто происходят назад или в сторону, и из-за гипокинезии и постуральной неустойчивости больной не успевает вовремя среагировать и ухватиться за поддержку или переставить костыль. Больным ПНП обычно необходимы более массивные ходунки со специальными приспособлениями, предупреждающими падение назад [8].

Мультисистемная атрофия
Мультисистемная атрофия (МСА) – спорадическое заболевание, которое характеризуется преимущественным вовлечением базальных ганглиев, стволово-мозжечковых систем, вегетативных нейронов ствола и спинного мозга и клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с вегетативной недостаточностью, мозжечковым и пирамидным синдромами. В основе лежит накопление альфа-синуклеина в олигодендроцитах [1, 8, 9].
Заболевание чаще всего дебютирует на шестом десятилетии жизни. Выделяют три основных клинических типа МСА. При преобладании паркинсонизма диагностируют стриатонигральный (паркинсонический) тип, при преобладании мозжечковой атаксии – оливопонтоцеребеллярный (мозжечковый) тип, при преобладании признаков быстро нарастающей вегетативной недостаточности, прежде всего, ортостатической гипотензии – синдром Шая-Драйджера (вегетативный тип). Паркинсонизм возникает у 90 % больных МСА и в целом напоминает синдром, наблюдающийся при БП, однако он отличается малоэффективностью леводопы, быстрым прогрессированием с относительно ранним развитием постуральной неустойчивости, нарушений позы, псевдобульбарных нарушений. Как и при БП, паркинсонические симптомы в большинстве случаев имеют асимметричный характер. У большинства больных отмечается тремор, но классический тремор покоя наблюдается только в 10 % случаев. Часто выявляется иррегулярный постурально-кинетический тремор, возникающий вследствие наложения на дрожательный гиперкинез лёгких миоклонических подергиваний пальцев (миоклонический тремор) [12, 19].
Для МСА характерно более раннее развитие изменений позы, чем для БП, особенно характерен (хотя и не специфичен) антероколлис, реже встречаются другие позные изменения, например, по типу камптокормии или синдрома Пизанской башни. Вегетативная недостаточность выявляется у всех больных (в её отсутствие диагноз МСА теряет достоверность). Помимо ортостатической гипотензии, она может проявляться недержанием или задержкой мочи, ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта, акрогипотермией [20]. Относительно специфичны для МСА затруднения дыхания, одной из причин которых является дисфункция (слабость или дистония) мышц, отводящих голосовые складки, которая может проявляться инспираторным стридором, особенно выраженным в ночное время. Хотя у многих пациентов отмечаются депрессия и другие аффективные нарушения, интеллект у большинства пациентов остается относительно сохранным, однако на поздней стадии заболевания может развиваться деменция. При МРТ в Т2-режиме выявляется характерное снижение интенсивности сигнала от скорлупы, иногда вместе со щелевидными полосками гиперинтенсивности по её наружному краю. Кроме того, нередко наблюдаются атрофия мозжечка и моста, изменение интенсивности сигнала от понтоцеребеллярных волокон [3].
Хотя в большинстве случаев леводопа неэффективна, не менее чем у трети больных на фоне лечения отмечается умеренное уменьшение симптомов, которое чаще всего, в отличие от БП, бывает нестойким. Лишь у 10 % больных (по-видимому, с опережающей дегенерацией нигростриарных нейронов) эффективность препаратов леводопы сохраняется в течение всего заболевания. У некоторых больных симптомы паркинсонизма уменьшаются лишь при применении высоких доз леводопы, а их эффект иногда может проявиться лишь спустя несколько недель. Поэтому делать заключение о неэффективности препаратов леводопы при МСА следует лишь после 2-3 месяцев лечения, при этом доза леводопы должна быть доведена как минимум до 1000-1200 мг/сут (например, 5-6 таблеток мадопара 200/50). В части случаев больные МСА (особенно при синдроме Шая-Дрейджера) не способны переносить даже низкие дозы леводопы из-за усиления ортостатической гипотензии. В этих случаях коррекция ортостатической гипотензии позволяет достичь эффективной дозы. У большинства больных леводопа не вызывает дискинезии, если же они возникают, то имеют преимущественно дистонический характер и вовлекают аксиальную мускулатуру (включая лицо и шею), но не конечности, как при БП.
Спутанность сознания, галлюцинации и параноидный синдром возникают значительно реже, чем при БП. В отсутствие эффекта дозу леводопы следует снизить, но полная отмена препарата нередко приводит к ухудшению состояния даже при кажущемся отсутствии его эффекта. Повторное назначение леводопы в этих случаях нередко оказывается безуспешным.
Агонисты дофаминовых рецепторов также эффективны примерно у трети больных, особенно на ранней стадии заболевания. Однако если препарат леводопы в максимальной дозе оказался неэффективным, то добавление агониста дофаминовых рецепторов редко приносит дополнительный эффект. Амантадин в дозе 200-500 мг/сут улучшает состояние у 10-20 % больных, чаще на ранней стадии заболевания. Некоторым больным он помогает больше, чем леводопа. У части больных умеренное действие оказывают холинолитики, но они противопоказаны при затрудненном мочеиспускании и накоплении остаточной мочи в мочевом пузыре. При треморе и миоклонии дополнительно назначают клоназепам (0,5-1,0 мг 2 раза в день) Показаны регулярные занятия ЛФК, направленные на поддержание мобильности больного, улучшение ходьбы, обучение приёмам предотвращения падений. При антероколлисе применяют поддерживающий воротник; иногда больные лучше переносят вынужденное положение головы, если надевают очки со специальными призматическими стеклами, позволяющими им смотреть перед собой. Инъекции ботулотоксина в передние группы мышц шеи при антероколлисе обычно не проводят из-за высокого риска дисфагии.
Важное значение имеет коррекция вегетативной недостаточности, особенно ортостатической гипотензии, которая иногда в большей степени ограничивает активность больного, чем собственно двигательные расстройства. В первую очередь осуществляют немедикаментозные меры: увеличение потребления соли и жидкости (в отсутствие сердечной недостаточности), ношение эластичных чулок или эластичное бинтование (до верхней трети бедра, иногда до живота), поднятие изголовья постели во время ночного сна на 15-20 см. Нужно избегать провоцирующих факторов: натуживания (при склонности к запорам рекомендуют продукты с высоким содержанием пищевых волокон, слабительные), резких изменений положения тела, тепловых процедур и перегревания, приёма алкоголя, длительного постельного режима, интенсивных физических упражнений, особенно в изометрическом режиме. Следует по возможности отменить гипотензивные и сосудорасширяющие средства, симпатолитики, диуретики, трициклические антидепрессанты или уменьшить их дозу.
Если перечисленные меры оказались недостаточно эффективными, прибегают к медикаментозным средствам, повышающим объём циркулирующей крови и сосудистый тонус. Наиболее эффективное из них – фторсодержащий синтетический кортикостероид флудрокортизон (кортинефф), обладающий минералокортикоидной активностью. Лечение начинают с 1 таблетки (0,1 мг) утром, затем дозу постепенно повышают каждые 2 нед. до достижения эффекта (в среднем до 0,2-0,4 мг/сут в 2 приёма). Для уменьшения ортостатической гипотензии, обычно в комплексе с флудрокортизоном, назначают и симпатомиметики, в первую очередь агонист a1-адренорецепторов мидодрин, начиная с 2,5 мг 2 раза в сут до 15-30 мг/сут в 2-3 приёма (в первой половине дня) [20].
При императивных позывах у больных с гиперрефлекторным мочевым пузырем эффективны препараты с холинолитическим действием: оксибутинин, толтерадин, троспий. Поскольку эти препараты могут вызвать затруднения мочеиспускания, лечение следует проводить под контролем остаточной мочи. При нарушении опорожнения мочевого пузыря и накоплении остаточной мочи по возможности следует отменить холинолитики и назначить селективные блокаторы α1-адренорецепторов, расслабляющие внутренний сфинктер (например, тамсулозин или доксазозин). При назначении этих препаратов следует соблюдать особую осторожность, так как они могут усилить ортостатическую гипотензию.
При депрессии показано назначение антидепрессантов (амитриптилин, пароксетин, сертралин и др.). Показано, что некоторые антидепрессанты (например, пароксетин) могут улучшать двигательные функции при МСА. При психомоторном возбуждении во сне с быстрым движением глаз показаны небольшие дозы клоназепама (0,5-2 мг/сут). При дыхательном стридоре, который может быть фактором внезапной смерти, могут быть эффективны аппараты, создающие постоянное положительное давление в дыхательных путях. В резистентных случаях показана трахеостомия, но лишь на ранней стадии МСА, когда остальные неврологические функции более сохранны.

Смотрите так же:  Лечение импотенции от невроза

Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец Леви) (ДТЛ) характеризуется распространённым дегенеративным процессом, поражающим как корковые, так и подкорковые структуры. При этом заболевании, как и при БП, в дегенерирующих нейронах формируются особые внутриклеточные включения – тельца Леви, но, в отличие от БП, они в большом количестве выявляются не только в подкорковых образованиях, но также в лимбической системе и различных отделах новой коры. В отличие от БП, деменция при ДТЛ возникает не на фоне развёрнутой клиники паркинсонизма, а опережает его появление или развивается параллельно с ним. Паркинсонизм при ДТЛ нередко носит акинетико-ригидный характер, бывает резистентным к препаратам леводопы, иногда сопровождается фокальной дистонией или миоклонией, но в некоторых случаях имеет все характерные признаки, свойственные БП.
У большинства больных спонтанно или под влиянием противопаркинсонических средств развиваются психотические расстройства, чаще всего зрительные галлюцинации. При БП также возможно развитие галлюцинаций, но они обычно появляются на поздней стадии заболевания, на фоне грубого двигательного дефекта, а после коррекции противопаркинсонической терапии могут регрессировать. При ДТЛ они развиваются уже в первые годы болезни, на фоне негрубых двигательных нарушений и имеют более развёрнутый и стойкий характер. В пользу диагноза ДТЛ свидетельствуют также: выраженные колебания внимания и психической активности на протяжении суток или нескольких дней, раннее развитие постуральной неустойчивости с частыми падениями, выраженная вегетативная недостаточность с явлениями ортостатической гипотензии, синдрома слабости синусового узла, синкопальными состояниями, гиперчувствительность к нейролептикам [16].
Примерно у трети больных препараты леводопы неэффективны, у остальных они нередко оказывают лишь умеренное действие, но у части больных леводопа не менее эффективна, чем при БП. Одной из причин относительной резистентности к леводопе являются дегенеративные изменения в стриатуме. Однако главным «ограничителем» возможностей противопаркинсонической терапии при деменции с тельцами Леви является склонность к развитию психотических нарушений, которые могут быть спровоцированы или усилены под влиянием любого противопаркинсонического препарата. Поскольку леводопа реже вызывает это осложнение, то является препаратом выбора при этом заболевании. Тем не менее, при деменции с тельцами Леви не следует стремиться к излишней эскалации дозы леводопы с целью преодолеть резистентность к ней. Как правило, это не приводит к желаемому результату, но повышает риск осложнений. Ограничителем дозы леводопы могут служить и вегетативные нарушения, прежде всего, ортостатическая гипотензия. В большинстве случаев доза леводопы колеблется от 200 до 400 мг/сут. Вместе с тем, нужно избегать отмены леводопы и любых резких изменений схемы лечения. Для коррекции психитических нарушений используют атипичные нейролептики (клозапин, кветиапин) или антихолинэстеразные препараты (ривастигмин, галантамин). Последние позволяют в части случаев существенно ослабить когнитивные, поведенческие нарушения. Атипичные нейролептики, ингибиторы холинэстеразы, препараты, уменьшающие ортостатическую гипотензию, могу выполнять роль корректора для препаратов леводопы, позволяя увеличить их дозу до более эффективного уровня.

Общие принципы лечения паркинсонизма, не связанного болезнью Паркинсона
1. В первую очередь следует рассмотреть возможности этиопатогенетической терапии. При диагностике нормотензивной гидроцефалии показана шунтирующая операция, при лекарственном паркинсонизме – отмена лекарственных средств, вызвавших данный синдром, при сосудистом паркинсонизме – коррекция факторов риска цереброваскулярного заболевания, при гепатолентикулярной дегенерации – назначение препаратов цинка и/или пеницилламина (рис. 2).
2. Назначение препаратов леводопы, остающихся наиболее эффективным противопаркинсоническим средством, при БП часто стараются отсрочить, по крайней мере, у пациентов молодого и среднего возраста – с тем, чтобы отдалить момент развития флуктуаций и дискинезий. У пациентов с другими заболеваниями (за исключением лекарственного паркинсонизма) препараты леводопы должны быть препаратами выбора. В пользу этого существует несколько аргументов. Во-первых, симптомы паркинсонизма прогрессируют быстрее, и потребность в назначении леводопы возникает раньше. Во-вторых, если препараты леводопы и оказывают клинически значимый эффект, то на сравнительно ранней стадии заболевания, когда могут преобладать проявления нигростриарной дегенерации. В последующем эффект леводопы истощается по мере того, как развивается дегенерация стриарных нейронов с постсинаптическими дофаминовыми рецепторами и утрачиваются дофаминовые рецепторы, а также в процесс дегенерации вовлекаются другие структуры фронтостриарного круга за пределами нигростриарной системы.
3. Прежде чем сделать вывод о неэффективности леводопы, её дозу следует довести до максимально переносимого уровня, обеспечивающего максимально возможный эффект. В некоторых случаях пациенты реагируют лишь на большие дозы леводопы. Поэтому прежде чем делать вывод о неэффективности леводопы, её дозу следует довести до максимально переносимого уровня. В отличие от БП, при которой дозу леводопы редко бывает целесообразным увеличивать свыше 800 мг/сут, для получения эффекта у больного ПНП или МСА дозу леводопы приходится повышать до 1000 мг/сут и выше. При этом нужно учитывать, что клинический эффект препаратов леводопы может развиваться сравнительно медленно. Для того, чтобы оценить эффект повышения дозы, необходимо принимать её как минимум в течение 4 недель.
4. Другие противопаркинсонические препараты (например, агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин или ингибиторы МАО В) обычно добавляют к леводопе для усиления эффекта. Если препараты леводопы в адекватной (высокой) дозе неэффективны, то дополнительное назначение агонистов дофаминовых рецепторов редко приносит пользу. В то же время назначение препаратов амантадина и в отдельных случаях – ингибиторов МАО типа В может принести умеренный эффект даже при резистентности симптомов к препаратам леводопы.
5. Если дозу леводопы не удается довести до эффективной из-за побочных эффектов, могут быть назначены корректоры. Так, если у больных МСА на «пути» увеличения дозы леводопы встает ортостатическая гипотензия, для её коррекции могут быть использованы флудрокортизон и/или мидодрин, на фоне приёма которых дозу леводопы иногда удаётся довести до эффективного уровня. При деменции с тельцами Леви дозу леводопы иногда не удаётся поднять из-за психотических осложнений. Однако под «прикрытием» антипсихотического корректора (атипичного нейролептика или ингибитора холинэстеразы) двигательные функции больного могут быть существенно улучшены без ухудшения его психического статуса.
6. Важное значение имеет коррекция других синдромов и сопутствующих заболеваний. Ошибочное впечатление о неэффективности противопаркинсонической терапии может создавать депрессия. Назначение антидепрессантов в этих случаях может существенно улучшать состояние пациентов.
7. Современные методы стереотаксических вмешательств, например, стимуляция глубинных структур мозга, позволяют добиваться при БП успеха в тех случаях, когда фармакологические методы коррекции оказываются недостаточно эффективными, например, при грубом дрожательном гиперкинезе или тяжёлых флуктуациях и дискинезиях. Однако при абсолютной резистентности к препаратам леводопы, а также в тех случаях, когда паркинсонизм вызван не БП, а сосудистым паркинсонизмом или мультисистемными дегенерациями ЦНС, нейрохирургические вмешательства, как правило, неэффективны. Исключением из этого правила является болезнь Галлервордена-Шпатца, при которой стимуляция бледного шара может вызывать клиническое улучшение.
8. У пациентов и их родственников необходимо формировать разумный уровень ожиданий, позволяющий заметить хотя бы небольшое улучшение функциональных возможностей больных.

Другие статьи

  • Равномерный метод воспитания выносливости Методики воспитания выносливости Методика воспитания общей выносливости Для развития общей выносливости наиболее широко применяются циклические упражнения продолжительностью не менее 15—20 мин, выполняемые в аэробном режиме. Они выполняются в режиме стандартной […]
  • Раннее развитие ребенка по системе монтессори Монтессори методика раннего развития Когда мы говорим о раннем развитии, то имеем ввиду помощь ребенку в том, чтобы весь его потенциал был задействован. При этом важно понимать, что «развить» своего ребенка извне – невозможно. Развиваться каждый будет сам, а мы – […]
  • Еда для детей школьного возраста Здоровое питание школьников источник фото: depositphotos.com Как понятно из названия статьи, речь пойдет о немаловажном вопросе – здоровом питании школьников. Питание школьников – фундамент психического и физического здоровья. С помощью продуктов можно как укрепить […]
  • Ребенку полтора года нет месячных Восстановление менструального цикла после родов. Ответы на вопросы На вопросы сибмам отвечает Ходырева Жанна, врач акушер-гинеколог высшей категории. Предохранение во время грудного вскармливания Вопрос. (JenaJeny) Я родила чуть больше 6 месяцев назад, менструации […]
  • Развитие креативности детей старшего дошкольного возраста Развитие творческих способностей детей старшего дошкольного возраста (На примере обогащения и активизации словаря) Филатова Елена Юрьевна Данный автореферат диссертации должен поступить в библиотеки в ближайшее время Уведомить о поступлении Диссертация - […]
  • Ребенку 4 месяца стал плохо спать ночью Кризис сна в 4 месяца: почему ребенок не спит ночью Многие родители обнаруживают, что ребенок в 4 месяца стал плохо спать. Кризис сна в 4 месяца (он также может распространяться на возраст 3 и 5 месяцев) — это что-то вроде диагноза. В этой статье мы расскажем, почему […]