Глубокая имбецильность

Last update 06:37:44 AM GMT

Дебилъность, имбецильность, идиотия и DSM-III

По выраженности интеллектуального дефекта выделяют несколько степеней умственной отсталости. Общепринятая классификация, основанная на систематизации различных форм олигофрении в зависимости от степени интеллектуальной недостаточности, определяет три основные группы: дебилъность, имбецильность и идиотию.

В странах Западной Европы и США эти термины используются лишь в узком профессиональном кругу специалистов (например, медиками). В широкой социальной и педагогической практике используется обобщающее определение «труднообучаемые».

Согласно классификации, принятой Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1994 г. [1] , умственная отсталость включает четыре степени снижения интеллекта: незначительную, умеренную, тяжелую и глубокую в зависимости от количественной оценки интеллекта (IQ).

Сопоставление качественной характеристики снижения интеллекта (Россия) и количественной характеристики (зарубежные страны) дает следующие соотношения:

Незначительная умственная отсталость, затруднение в учении

Умеренная умственная отсталость, трудности в обучении

Тяжелая умственная отсталость, значительные трудности в обучении

Глубокая умственная отсталость

Дебильность — незначительная степень умственной отсталости. Эта категория лиц составляет большинство среди страдающих умственной отсталостью (70-80%).

Дети отстают в развитии от нормально развивающихся сверстников. Они, как правило, позже начинают ходить, говорить, в более поздние сроки овладевают навыками самообслуживания. Эти дети неловки, физически слабы, часто болеют. Они мало интересуются окружающим: не исследуют предметы, не стремятся узнать о них у взрослых, равнодушны к процессам и явлениям, происходящим в природе и социальной жизни. К концу дошкольного возраста их активный словарь беден. Фразы односложны. Дети не могут передать элементарное связное содержание. Пассивный словарь также значительно меньше по объему, чем в норме. Они не понимают конструкций с отрицанием, инструкций, состоящих из двух-трех слов, даже в школьном возрасте им трудно поддерживать беседу, так как они не всегда достаточно хорошо понимают вопросы собеседника.

Без коррекционного обучения к концу дошкольного возраста у этих детей формируется только предметная деятельность. Игровая

деятельность не становится ведущей. В младшем дошкольном возрасте у них преобладают бесцельные действия с игрушками (несет кубик в рот, бросает куклу), к старшему дошкольному возрасту появляются предметно-игровые действия (укачивание куклы, катание машины), процессуальная игра — многократное повторение одних и тех же действий. Игровые действия не сопровождаются эмоциональными реакциями и речью. Сюжетно-ролевая игра самостоятельно, без специального коррекционного обучения не формируется.

Общение ребенка с нормально развивающимися сверстниками затруднено: его не принимают в игру, так как он не умеет играть. Он становится отверженным в среде сверстников и вынужден играть с более младшими детьми.

Такой ребенок в условиях обычного детского сада испытывает стойкие трудности в усвоении программного материала на занятиях по формированию элементарных математических представлений, развитию речи, ознакомлению с окружающим, конструированию. Если ребенок не получил в детском саду специальной педагогической помощи, он оказывается не готовым к школьному обучению.

Часто дети с незначительной умственной отсталостью воспитываются в условиях массового детского сада, так как их отставание неярко выражено. Но попадая в массовую общеобразовательную школу, они сразу же испытывают значительные затруднения в усвоении таких учебных предметов, как математика, русский язык, чтение. Часто остаются на второй год, но и при повторном обучении не усваивают программный материал. Для того чтобы как можно раньше установить причины трудностей и оказать ребенку специальную педагогическую помощь, необходимо провести его психолого-медико-педагогическое обследование в ПМПК. Если это будет необходимо, ему будет рекомендовано обучение в другом типе школы.

Несмотря на трудности формирования представлений и усвоения знаний и навыков, задержку в развитии разных видов деятельности, дети с незначительной умственной отсталостью все же имеют возможности для развития. У них в основном сохранно конкретное мышление, они способны ориентироваться в практических ситуациях, ориентированы на взрослого, у большинства из них эмоционально-волевая сфера более сохранна, чем познавательная, они охотно включаются в трудовую деятельность.

Дети с незначительной степенью умственной отсталости нуждаются в специальных методах, приемах и средствах обучения, которые учитывают особенности их психического развития. Для них существуют специальные детские сады, специальные группы в обычных детских садах, где созданы особые образовательные условия для их развития. Возможно включение двух-трех детей с незначительной степенью умственной отсталости в коллектив нормально развивающихся сверстников.

С семи-восьми лет дети с незначительной умственной отсталостью поступают в специальные (коррекционные) школы VIII вида, где обучение ведется по специальным программам. В небольших городах открыты специальные классы для детей с нарушениями интеллекта при массовых школах. Однако возможности профессиональной подготовки выпускников, обучающихся в этих классах, значительно ниже, чем в специальных школах для детей с нарушением интеллекта.

Большинство юношей и девушек с незначительной степенью умственной отсталости к моменту выпуска из школы по своим психометрическим и клиническим проявлениям мало чем отличаются от нормально развивающихся людей. Они благополучно трудоустраиваются, вливаются в трудовые коллективы на производстве, создают семьи, имеют детей.

Эти люди дееспособны, поэтому общество признает их способными отвечать за свои поступки перед законом, нести воинскую повинность, наследовать имущество, участвовать в выборах в органы местного и федерального управления и т. д.

Имбецильность является умеренной степенью умственной отсталости. При этой форме поражены как кора больших полушарий головного мозга, так и нижележащие образования. Это нарушение выявляется в ранние периоды развития ребенка. В младенческом возрасте такие дети начинают позже держать головку (к четырем-шести месяцам и позже), самостоятельно переворачиваться, сидеть. Овладевают ходьбой после трех лет. У них практически отсутствуют гуление, лепет, не формируется «комплекс оживления».

Речь появляется к концу дошкольного возраста и представляет собой отдельные слова, редко фразы. Часто значительно нарушено звукопроизношение. Существенно страдает моторика, поэтому навыки самообслуживания формируются с трудом и в более поздние сроки, чем у нормально развивающихся детей.

Познавательные возможности резко снижены: грубо нарушены ощущения, восприятие, память, внимание, мышление.

Основной чертой, характерной для лиц данной категории, является неспособность к самостоятельному понятийному мышлению. Имеющиеся понятия носят конкретный бытовой характер, диапазон которых очень узок. Речевое развитие примитивно, собственная речь бедна, хотя понимание речи на бытовом уровне сохранно.

Дети с умеренной степенью умственной отсталости (имбецильность) признаются инвалидами детства. Эти дети вполне обучаемы, т.е. способны овладеть навыками общения, социально-бытовыми навыками, грамотой, счетом, некоторыми сведениями об окружающем мире, научиться какому-либо ремеслу. В то же время они не могут вести самостоятельный образ жизни, нуждаются в опеке.

В дошкольном возрасте дети могут посещать специальные детские сады для детей с нарушением интеллекта, а в 7-8 лет они могут быть приняты в специальные (коррекционные) школы VIII вида, где для них созданы специальные классы. Также они могут обучаться в школах для детей с выраженным нарушением интеллекта.

По окончании школы юноши и девушки находятся в семье, они способны выполнять простейший обслуживающий труд, брать на дом работу, не требующую квалифицированного труда (склеивание конвертов, коробок и т.д.). Практика показала, что лица с умеренной степенью умственной отсталости прекрасно справляются с сельскохозяйственным трудом (опыт кэмпхилл-общин), который доставляет им радость, давая возможность самореализоваться.

Идиотия — самая тяжелая степень умственной отсталости. Диагностика этих грубых нарушений возможна уже на первом году жизни ребенка. Среди многочисленных признаков особо выделяются нарушения статических и моторных функций: задержка в проявлении дифференцированной эмоциональной реакции, неадекватная реакция на окружение, позднее появление навыков стояния, ходьбы, относительно позднее появление лепета и первых слов, слабый интерес к окружающим объектам и игре.

Диагностика основывается также на данных о здоровье членов семьи, течении беременности и родов, а также на результатах генетических и пренатальных исследований.

У взрослых резко нарушены процессы памяти, восприятия, внимания, мышления, снижены пороги чувствительности. Им недоступно осмысление окружающего, речь развивается крайне медленно и ограниченно или не развивается вообще. Наблюдаются тяжелые нарушения моторики, координации движений, пространственной ориентировки. Часто эти нарушения так тяжелы, что вынуждают к ведению лежачего образа жизни. Медленно и трудно формируются элементарные навыки самообслуживания, в том числе гигиенические.

Однако дети с тяжелой умственной отсталостью так же, как и остальные, способны развиваться. Они могут научиться частично обслуживать себя, овладеть навыками общения (речевым или безречевым), расширять свои представления об окружающем мире.

В России лица этой категории в основном находятся в учреждениях Министерства социальной защиты, где за ними обеспечивается только уход.

[1] Специальная педагогика: Учеб. пособие для студ. высш. пед. учеб. заведений / Л. И. Аксакова, Б. А. Архипова, Л. И. Белякова и др.; Под ред. Н. М. Назаровой. – М.: Издательский центр «Академия», 2001. – 214.

Глубокая имбецильность

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Смотрите так же:  Общество людей с депрессией

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, p hren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике ( F 7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую ( F 70), умеренную ( F 71), тяжелую ( F 72) и глубокую ( F 73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями . К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» — Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая . Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Дифференцированные формы умственной отсталости

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Смотрите так же:  Как принимать нейролептики при шизофрении

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера )

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)

— наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия) . При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного . Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах . Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве . После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

Смотрите так же:  Психические расстройства при сердечно-сосудистых заболеваниях

Имбецильность — развившаяся внутриутробно либо в первые годы жизни недостаточность умственного развития. Обозначает олигофрению средней степени тяжести. Наряду с внешними признаками недоразвития интеллекта наблюдается примитивная речь, слаборазвитые способности к обучению (IQ — 25-50), проблемы с памятью, усиление бессознательных инстинктов (сексуальная распущенность, склонность к перееданию). Мышление последовательно, однако довольно примитивно. Малый кругозор, внушаемость и желание подражать могут проявляться асоциальным поведением, особенно в незнакомой обстановке. Обучение элементам самообслуживания возможно, при этом имбецилы не могут проживать самостоятельно. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, оценки интеллектуального и психомоторного развития. Лечение включает в себя симптоматическую терапию (ноотропы, нейролептики, седативные средства и пр.). Требуется медицинский контроль и постоянный уход в сочетании с адекватным воспитанием.

Имбецильность — слабоумие (олигофрения) умеренной степени выраженности. Внешне заметное отклонение в психическом развитии обусловлено патологическими процессами во внутриутробном или постнатальном периоде развития ребенка. Психические изменения при имбецильности выражены больше, а обучаемость в меньшей степени, нежели при дебильности. Эмоциональный фон более разнообразен, чем при идиотии. Имбецильность встречается довольно редко. Доля таких пациентов среди больных с недоразвитой психикой составляет около 20%. Патологией страдают 4 человека из 10 000. Высокая внушаемость и желание подражать плохим примерам вызывает необходимость в постоянном присмотре. Попав в неблагоприятные условия, больные теряются и могут вести себя асоциально.

Причины имбецильности

Зачастую заболевание формируется во внутриутробном периоде. Этому способствует наследственная предрасположенность, генные и хромосомные аномалии (синдром Дауна, синдром Ангельмана и пр.). Имбецильность может развиться после перенесенного будущей матерью инфекционного заболевания (сифилис, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.) или же при резус-конфликте матери и ребенка (иммунологической несовместимости крови).

В качестве повреждающего фактора, приводящего к развитию патологического процесса, выступают химические вещества (в первую очередь наркотические средства и алкоголь), а также повышенные дозы различного рода излучений (частые рентген-исследования беременной). Имбецильность малыша может быть следствием недостатка йода в организме беременной. Именно этот микроэлемент играет важную роль в формировании нервной системы плода. Недостаточное, бедное витаминами, макро- и микроэлементами питание, также увеличивает риск развития заболевания.

В раннем возрасте имбецильность могут спровоцировать тяжелые роды с асфиксией и травмированием плода, полученные черепно-мозговые травмы, детские инфекции. Имбецильность развивается и при недостатке общения со взрослыми. Обычно этот фактор в совокупности с недостаточным питанием (недостатком того же йода) наблюдается в неблагополучных семьях. В развитии имбецильности играют роль не только физические отклонения в нервной системе, но и отсутствие интеллектуального развития после рождения (социальный фактор).

Симптомы имбецильности

В зависимости от выраженности умственного недоразвития (степени снижения коэффициента интеллекта) различают имбецильность умеренную (выраженность симптомов минимальна, IQ — 35-50), выраженную (IQ — 25-34) и глубокую (обучаемость практически невозможна, IQ — 20-25).

В зависимости от основных черт характера, больные могут быть добродушными, застенчивыми, агрессивными и злобными. Поведенческая реакция при имбецильности также двояка. Одни больные апатичны и равнодушны. Другие же, напротив, отличаются высокой подвижностью. Выражение лица не отягощено мимической реакцией (застывшее или «кукольное» лицо). Характерно уреженное мигание глаз. У большинства больных довольно грубое строение черепа, зачастую сочетающееся с пороками развития (дефектный прикус, гидро- или микроцефальный череп, ярко выраженное отстояние ушей от черепа).

Имбецильность сопровождается нарушением координации и неразвитой моторикой. Движения таких больных угловаты и скованны, а походка неуклюжа, часто сутулая. Мелкие действия руками, требующие точности, невозможны. Пациенты фокусируются в основном на собственных потребностях, зачастую проявляя прожорливость и сексуальную распущенность. Внешность неряшлива.

Мышление достаточно примитивно, обобщение недоступно. Однако такие пациенты мыслят последовательно. Для имбецильности характерны крайне узкий кругозор, недостаточность внимания и воли, недоразвитие памяти. Самостоятельное мышление отсутствует, больные мыслят усвоенными извне шаблонами. Они хорошо воспринимают речь, однако их собственные способности ограничены простыми предложениями. Словарный запас скуден: всего 200-300 слов. При этом больные могут допускать неточности в описании чего-либо. Хотя обучаемость затруднена, в спокойной знакомой обстановке таких пациентов можно научить элементарному счету, чтению по слогам.

По принципу повторения имбецилы обучаются элементарным правилам самообслуживания и простым трудовым действиям (сматывание ниток, мытье посуды, уборка помещения и т. д.), однако не проявляют собственную инициативу, легко внушаемы.

Имбецильность ограничивается удовлетворением собственных потребностей (сон, питание и др.). Многие пациенты проявляют хороший слух. В незнакомой обстановке они растеряны, зачастую поведение становится асоциальным. Эмоциональный фон более развит, нежели при идиотизме. Имбецилы сильно привязываются к людям, ухаживающим за ними и хорошо к ним относящимся. Пациенты особенно тепло реагируют на похвалу, порицание вызывает у них негативную реакцию. Они испытывают сильную привязанность (любовь) к родителям, называют их по именам, однако зачастую не узнают и пугают знакомых им людей.

Имбецильность вызывает проблемы с адаптацией в социуме. Некоторые пациенты чувствуют угнетающую их ущербность по сравнению с другими людьми. Привлечение к труду также проблематично, имбецилы трудятся лишь по выученным шаблонам, изменение которых вызывает у них растерянность. Активные пациенты с агрессивным характером зачастую совершают опасные для себя и общества поступки. Наблюдается склонность к побегам.

Диагностика имбецильности

Имбецильность может быть установлена на основании уровня IQ. Подтвердить диагноз помогает подробный анамнез (течение беременности, перенесенные заболевания, условия жизни, уточненные сроки первых проявлений патологии). С помощью тестов и специальных шкал (шкала Векслера — менее 55 баллов) психоневролог оценивает уровень умственных способностей. При беседе выясняются привязанности человека, успеваемость в школе, уровень речи и социальной адаптации.

Генетическая имбецильность плода определяется с помощью скринингового обследования. Для выявления причины заболевания могут использоваться инструментальные методы исследования: КТ головного мозга и МРТ головного мозга. Томографическое исследование позволяет получить послойное изображение мозга (при КТ более тонкие слои) и определить характер его повреждения. Сосудистую патологию определяют с помощью ангиографии головного мозга и реоэнцефалографии (безопасный метод исследования электрического сопротивления тканей). ЭЭГ (электроэнцефалограмма) наравне с вышеописанными методами позволяет выявить функциональные нарушения в активности головного мозга, а также вести за ними динамическое наблюдение.

Следует дифференцировать имбецильность от ранней шизофрении, некоторых форм врожденной эпилепсии и приобретенной деменции, также сопровождающихся снижением интеллекта. Для этого лечащий невролог может назначить консультации эпилептолога, нейрохирурга, психиатра.

Лечение имбецильности

Лечения имбецильности сугубо симптоматическое. Исключительно под контролем лечащего врача назначаются нейролептики, психостимуляторы и транквилизаторы. Для улучшения кровообращения и питания мозга используют ноотропные препараты (пирацетам, гидрализат из головного мозга свиней и др.), витаминотерапию. По показаниям проводят дегидратацию (сульфат магния, фуросемид и др.) и назначают противосудорожные препараты.

Обязательно систематическое посещение психоневролога. Врач даст рекомендации по воспитанию пациента и оценит динамику заболевания. При возникших проблемах с позвоночником или наличии дефектов речи назначается консультация узких специалистов (вертебролога, психиатра, дефектолога, логопеда).

Профилактика и прогноз имбецильности

Прогноз имбецильности напрямую связан со степенью слабоумия и своевременностью лечения. Легкая стадия патологии, выявленная на ранних сроках, позволяет минимизировать умственную отсталость, а правильное обучение и адекватный уход повысят адаптационные способности пациента в обществе. Так как такие больные неспособны к самостоятельной жизни, они требуют регулярного медицинского контроля и постоянного ухода. Детей с имбецильностью следует обучать на дому по специальной программе или в спецшколах.

Первичная профилактика заболевания заключается в охране плода и беременной женщины, ведение беременности с проведением раннего генетического (скринингового) исследования. Вторичная профилактика включает в себя раннее выявление патологии для своевременной коррекции психического развития и организации адаптационных и реабилитационных мероприятий.

Другие статьи

  • Симптомы болезни ветрянки у детей Ветряная оспа (ветрянка) Каждый год с 1990 по 1994 г., до того, как появилась вакцина против ветряной оспы, в США регистрировалось около 4 миллионов случаев заболевания. Из этого числа приблизительно 10,000 случаев нуждались в госпитализации и 100 больных […]
  • Внимание и память у детей дошкольного возраста Last update 06:37:44 AM GMT Развитие памяти у детей дошкольного возраста (Мухина В.С.) Развитие непроизвольной памяти Память дошкольника в основном носит непроизвольный характер. Это значит, что ребенок чаще всего не ставит перед собой осознанных целей что-либо […]
  • Какая должна быть температура у 3х месячного ребенка Повышение температуры тела у детей первого года жизни Нина Брашнина Доцент кафедры детских болезней№ 1 РГМУ, к.м.н. Терморегуляция и температура тела у грудного ребенка Температура тела – один из показателей жизнедеятельности организма, который зависит от многих […]
  • Кузнецова е в развитие и коррекция речи детей 5-6 лет Кузнецова е в развитие и коррекция речи детей 5-6 лет Занятие 1. «Части тела» Цели:познакомить детей с частями тела человека; научить образовывать существительные множественного числа; учить составлять предложения на наглядном материале; учить различать правую и […]
  • Индивидуальная карта развития музыкальных способностей дошкольников Индивидуальные карты развития музыкальных способностей ребенка для проведения педагогического обследования детей в ДОУ Елена Ошман Индивидуальные карты развития музыкальных способностей ребенка для проведения педагогического обследования детей в ДОУ Индивидуальная […]
  • Эстетическое развитие детей с нарушениями слуха Эстетическое развитие детей с нарушениями слуха 5. Лисина М. И. Проблемы онтогенеза общения. — М., 1986. 6. Морозова Н. Г. О нравственном воспитании глухих дошкольников // Вопросы обучения и воспитания глухих дошкольников. — М., 1963. — Вып. 2. 7. Развитие социальных […]