Умственная отсталость с дцп

Основная информация о детском церебральном параличе

Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание центральной нервной системы, которое не склонно к прогрессированию. Поражается в основном головной мозг и проявляется болезнь двигательными нарушениями.

Причины развития ДЦП

Чаще всего ДЦП возникает вследствие патологических процессов, протекающих внутриутробно, к примеру, гипоксия, то есть недостаток кислорода у плода, резус-несовместимость матери и плода, инфекционные заболевания и т.д.

Фактором риска являются недоношенность и сниженная масса тела.

В основном у детей больных ДЦП возникают двигательные нарушения в виде насильственных движений, параличей, нарушения координации движений. Так из-за нарушения двигательной активности такие дети часто не могут самостоятельно принимать пищу, не могут свободно манипулировать разными предметами. Их жизнь ограничивается и во многом зависит от окружающих людей, которые ухаживают за таким ребёнком.

Параллельно с двигательными нарушениями бывает умственная отсталость различных степеней тяжести, судорожный синдром, нарушения работы глазодвигательного нерва.

Различают спастическую диплегию, гемиплегическую форму, гиперкинетическую форму, атактическую форму.

Спастическая диплегия

При спастической диплегии нарушаются функции нижних конечностей. Это самая распространённая форма. Здесь присутствует спастический тетрапарез, нередко диагнозу сопутствует гидроцефалия (состояние, при котором нарушается отток спинномозговой жидкости, появляется застой и накопление в желудочках мозга, отчего вещество мозга постепенно истончается).

После рождения мышечный тонус ног снижен, но вскоре происходит его смена на спастику.

Руки при спастической диплегии поражаются в разной степени — от выраженных изменений до лёгкой неловкости в движении.

Конечно, при такой патологии у подавляющего большинства детей определяется умственная отсталость.

Если такую форму правильно лечить, прогноз можно считать относительно благоприятным. Дети со спастической диплегией, если им позволяет интеллект, могут достаточно нормально развиваться.

Гемиплегическая форма

Достаточно часто встречается у доношенных в отличии от недоношенных. Чаще в сего причиной возникновения считается нарушение развития головного мозга.

Стоит сказать, что практически невозможно до 4-6 месяца жизни выставить диагноз, поскольку до данного временного отрезка нет симптоматики, которая бы натолкнула на диагноз ДЦП у ребёнка.

Гемиплегия возникает после ишемического инсульта, асфиксии. Если нет судорожного синдрома, нарушения работы рук начинают проявляться только к 4-6 месяцу жизни. Со временем формируется недоразвитие руки и ноги на одной стороне тела. В связи с этим поражённые рука и нога слабые.

Помимо данных симптомов может быть задержка психического развития, нарушаться речь, хотя у большинства с интеллектом и речью проблем не бывает.

Гемиплегия может быть двойной и это состояние является очень тяжёлым. Развивается он в связи с массивными повреждениями определённых участков головного мозга.

Дети с двойной гемиплегией часто не могут научиться ни стоять, ни ходить. С трудом им даётся освоить навыки сидения. При этом речь и интеллект у большинства не формируются.

Гиперкинетическая форма

Причиной данной формы ДЦП у ребёнка является тяжёлая внутриутробная гипоксия плода, ядерная желтуха, которые поражают базальные ганглии головного мозга. Признаками данной формы являются гиперкинезы, то есть несогласованные резкие хаотичные движения рук и ног, которые пациент не может контролировать. Практически у всех пациентов наблюдаются проблемы с речью и интеллектом. Обучение и социальная адаптация их резко затруднены.

Атактическая форма

Эта форма ДЦП достаточно редкая, как пишут различные источники. Возникает она при поражении мозжечка. Из симптоматики можно отметить:

  • нарушении координации движений;
  • нистагм;
  • дизартрия;
  • снижение тонуса мышц.

Движения затруднены, но для прогноза эта форма благоприятная, если нет умственной отсталость.

Лечится данная форма детского церебрального паралича при помощи различных упражнений физических и психических. Не последнее место в терапии занимают физиотерапия, логопедическая помощь и т.д.

Из медикаментов используют препараты для уменьшения спастики, такие как баклофен, мидокалм, инъекции ботуллотоксина. При формировании контрактур применяют хирургическое лечение.

Заключительное слово

Мы кратко рассказали, что такое детский церебральный паралич и в следующих статьях на эту тему будут освещены шведские разработки и представления по этому вопросу.

Беседа с генетиком. Краткий обзор

16 июня была беседа с генетиком в рамках школы волонтеров. Беседу проводила Ольга Вадимовна Лисиченко, главный медицинский генетик Новосибирской области.

Я немного опоздала, поэтому начала беседы не застала. Но, насколько я поняла, началось все с ликбеза для людей, давно и прочно биологию забывших. Мы вспомнили, что такое хромосомный набор человека, из чего он состоит и как формируется. Посетовали на мужчин, обвиняющих жен в рождении детей неугодного пола. Выяснили, что, поскольку мужчины передают детям 23 хромосомы, а женщины 23 хромосомы и митохондриальную ДНК (структуру, находящуюся в каждой клетке, но не в ее ядре), то мудрые евреи как всегда правы, определяя национальность ребенка по матери – ведь вклад женщины в генотип ребенка больше, чем вклад мужчины. И перешли, собственно, к вопросам, ради которых и собрались.

Итак, хромосомный набор. У нас не принято проводить кариотипирование (т.е. определение этого самого хромосомного набора, или кариотипа) без медицинских показаний. А ведь к многим неприятным сюрпризам можно было бы быть готовым. Понятно, что грубые патологии дадут о себе знать и без визита к генетику. Но если возникает вопрос, почему у женщины повторяющиеся выкидыши или мертворожденные дети, почему в семье с досадной периодичностью случаются случаи ДЦП, почему из десяти двоюродных братьев и сестер у восьми махровый СДВГ – вполне возможно, что анализ кариотипа даст на него ответ. НО это отнюдь не означает, что ДЦП и СДВГ – наследственные болезни.

В настоящее время даже среди образованных людей процветает вульгарный генетический детерминизм. Пьяницы рождают пьяниц, приемные дети под действием проснувшихся генов становятся наркоманами, ворами и убивают приемных родителей, потому как яблоко от яблони – есть ли хоть один человек, ни разу не слышавших этих замечательных постулатов? Так вот все не так просто. Да, спиваются, да, воруют, да, случается, и убивают. При условии, что взрослые приложили немало усилий для реализации именно этой жизненной программы.

Человеческий организм – гигантская биохимическая система. Десятки и сотни аминокислот и ферментов в сложнейшем взаимодействии формируют наш характер, наше здоровье, наши чувства и эмоции. Десятки тысяч генов предопределяют особенности этого взаимодействия.

В общем, что будет, если у ребенка мама алкоголик, папа уголовничек-рецидивист и тоже алкоголик, а при этом сейчас ребенок во вполне нормальной такой семье и хочет вырасти нормальным человеком?

Например, дофамин. Вещество, способствующее повышению двигательной активности, уменьшению двигательной заторможенности и скованности, снижению гипертонуса мышц. Люди с высоким дофаминовым индексом испытывают повышенную потребность в острых ощущениях, будь то покорение Эвереста, прыжок с парашютом, участие в военных действиях или ограбление ближайшего ларька. Если мама трижды в день снимает ребенка с дерева, крыши или шкафа, если он всегда норовит залезть, убежать, уплыть – вполне можно проверить дофаминовый индекс, забить на музыкальную школу и кружок макраме – и просто считаться с особенностями ребенка, организовывая его жизнь так, чтобы он был занят интересным делом, имел возможность реализовать свою активность в игре, спорте или еще каким-то образом, не прибегая к помощи дворовой компании, наркотических препаратов или криминальных забав. Т.е. насколько я поняла, не наследуется криминальное поведение, наследуются особенности дофаминового (например) обмена, что само по себе не хорошо и не плохо – не могут все сидеть в библиотеках и вышивать крестиком, кто-то должен и в космос слетать и олимпийское золото завоевать.

Про алкоголизм . Не наследуется. Или вот так: НЕ НАСЛЕДУЕТСЯ! Наследуются особенности ферментной системы, отвечающей за расщепление молекул алкоголя. Если мать спилась, то дочь, начни она пить, вполне вероятно – сопьется. Но то, начнет ли -зависит от среды, только и исключительно. Кроме того, на сегодняшний день в России ОЧЕНЬ мало людей, генеалогическое древо которых заселено исключительно трезвенниками.

Вопроса про СДВГ не было, но я знаю, что многим будет интересно.

СДВГ . Все, кто родил ребенка в последние десять лет, помнят, что в роддоме берут скрининговый анализ на фенилкетонурию. Это наследственное заболевание, при котором в организме отсутствует фермент, перерабатывающий фенилаланин –вещество, содержащееся в очень многих продуктах питания. Если больной не соблюдает строгую диету, накопление фенилаланина приводит к множеству неприятных последствий – например, к умственной отсталости. Люди с подобным дефектом, диету соблюдающие – сохраняют интеллектуальные потенции. Так вот, если ребенок получил дефектную хромосому и от папы, и от мамы – он болен фенилкетонурией. Если только от одного из родителей – вполне вероятно развитие СДВГ, потому что метаболизм фенилаланина, возможно, все равно не полноценен. А мы колем ребенка ноотропами, поим успокаивающими, и, выполняя рекомендации педиатра, заставляем его есть продукты, которые он терпеть не может, и которые, по сути, являются для него натуральным ядом.

Меня вот давно интересует вопрос (уже теперь наверное чисто теоретический ) — насколько связан с генетикой детский церебральный паралич (ДЦП)? С одной стороны — мы с мужем давным-давно были у генетика, который нам сообщил, что вообще никак не связан. С другой стороны — читала недавно статью, в которой утверждается (со статистикой), что у ДЦП-шников вероятность рождения детей с ДЦП выше в разы. Правда ли это? И в чем связь?

Опять же – ДЦП как заболевание не наследуется, это не хромосомная болезнь и не генетический дефект. На сегодняшний момент считается, что причиной ДЦП чаще всего являются повреждения в родах. Но, опять же, наследуются особенности биохимической системы, которые обусловливают хрупкость нервной системы – и, испытав воздействие равных повреждающих факторов, один ребенок остается здоровым, а другой получает ДЦП. Если в роду есть случаи ДЦП, тем более, если они не единичны – с этим просто надо считаться. Консультироваться с генетиком, выбирать щадящие способы родоразрешения.

Тоже чисто теоретический вопрос можно? Недавно прочитала, что риск родить ребенка с синдромом Дауна высок не только у женщин выше 35 лет, но и у рожденных ими после 35 лет здоровых дочерей, в любом возрасте у последних, вплоть до совсем юного — буквально в разы!

Да, это так. По идее, все женщины, рожающие ребенка в возрасте старше 35 лет, должны получить консультацию генетика. Существует кордоцентез – исследование пуповинной крови плода с целью его кариотипирования – с тем, чтобы на раннем сроке беременности убедиться в отсутствии хромосомных патологий. Изрядный возраст матери является фактором риска для ребенка. Риск повреждения репродуктивной функции девочки, рожденной возрастной мамой, выше – ведь все яйцеклетки закладываются еще внутриутробно, девочка рождается с уже полностью сформированным их набором.

Генов наркомании нет — это понятно. Но какие-то качества, которые могут при неблагоприятных обстоятельствах привести к ней, наследуются? Ну, может какая-то чувствительность и ранимость, или любознательность все попробовать, или повышенная потребность самоутверждаться среди сверстников? Вопрос такой — если био-родители — наркоманы, то находится ли их ребенок в зоне риска, и требуется ли поэтому от нас, приемных родителей, особая бдительность по этому вопросу? Мне интуитивно кажется, что требуется.

Мне тоже так кажется, по причинам, перечисленным выше.

Где-то слышала, что способность грамотно писать обусловлена генетически. Это вообще исправляется упорным обучением или бесполезно насиловать ребенка?

Да, это так, безусловно. Склонность к дислексии, дисграфии наследуется. Но это ж не приговор, да? Можно просто выучить правила.

Говорят, что гена алкоголизма нет, но может ли передаваться генетически какая-то склонность к употреблению или так скажем к быстрому и прочному формированию зависимости от алкоголя (ну или вообще зависимостей). В каком поколении? Может ли закрепиться генетически у человека такое качество как агрессивность (ведь выводят же породы ручных лис)?

Выше ответ прозвучал, да? Особенности метаболизма дофамина, серотонина и др. + особенности ферментных систем – наследуются, далее – вопрос средового воздействия.

В знакомом ДД есть девочка. Оба ее родителя больны олигофренией (сделали ребенка в психбольнице, в которой оба находятся). Девочке 3,5 года. Развивается нормально в соответствии с возрастом. Собственно вопрос: Какова вероятность передачи олигофрении по наследству? В каком возрасте можно окончательно поставить диагноз? Каковы шансы девочки быть здоровой?

У девочки, если она в 3, 5 года развивается по возрасту, скорее всего – нет олигофрении. Вероятность – процентов 95. Чаще случается, что олигофренией страдают дети родителей с весьма высоким IQ, и дети из семей, где олигофрения наблюдается у тетек-дядек.

По телеку судья сказала про убийцу, что жестокость у него заложена генетически. Жестокость-это черта характера? Верно ли это?

Судья поступила некорректно, непрофессионально, подобное суждение из уст должностного лица достойно глубочайшего сожаления, потому что судьи, как правило, не имеют медицинского образования и, соответственно, права на подобные заявления.
По сути вопроса – см. выше.

Ольга Вадимовна рассказывала еще много интересных вещей.
Например, если ребенку в ДД усиленно впаривают диагноз «олигофрения» ( а некоторые звезды от медицины утверждают, что это видно чуть ли не в роддоме!) – заинтересованные лица вполне могут обратиться за консультацией к генетику, который напишет свое заключение – и его мнение обязана будет учесть комиссия, раздающая подобные диагнозы.

Я родила первого ребенка именно так. Мне его вызвали и прокалывали пузырь. Роды длились с 22:30 до 23:40. Вы не представляете, как я мучаюсь до сих пор. Ему 9. Учится в спецшколе и писается по ночам до сих пор. Речь как у пятилетнего ребенка! Постоянно дергается весь. Когда забеременнела вторым, имея горький опыт, сразу объяснила свою позицию гинекологам. Что они мне кричали? И рожу я урода, и мертвого, и дауна, и калеку. В итоге в роддом я приехала уже со схватками. Мальчик-чудо. Умненький! Спокойный! Так и это еще не все! Вызываю терапевта на дом только из-за больничного. Всегда лечу сама, потому-что то что прописывают они — НЕ ЛЕЧИТ. а скорее калечит. Так что берегите своих детей от нашей медицины!

Смотрите так же:  Анорексия реальная история

у родной сестры моего мужа олегофрения, со слов его матери она преобретённая (родовая травма),плюс в раннем возрасте была эпилепсия,сестра второй ребёнок в семье. У их отца была в детстве эпилепсия. Какие шансы у нас родить здорорвого ребёнка?

Не по наслышке знаю, что такое фенилкетонурия и много встречала деток с СДВГ — это далеко не редкость, а по сему полностью согласна с первым комментарием и просто-таки удивляюсь врачу-генетику! У ребенка с классической фенилкетонурией может не быть СДВГ, а у здорового ребенка с носительством мутации гена фенилаланингидроксилазы СДВГ отнюдь не обязательно обусловлено наличием этой мутации. Родители того же ребенка, тоже носители (хотя бы один из них 100%), при этом являются олицетворением спокойствия, лопают мясо и имеют высшее образование и ученую степень.
Просто удивительно такое читать — это говорит доктор, который в своей врачебной практике много лет наблюдает детишек с фенилкетонурией и семьи, имеющие выявленную наследственность в отношении мутации данного гена.

Но ведь то, что описание СДВГ появилось в литературе не так давно, отнюдь не означает, что раньше его не было — он просто не был описан в литературе. Проводить исследования на основе записей в амбулаторных картах по меньшей мере некорректно — и Вам, как неврологу, прекрасно известно, с какой легкостью представители именно этой врачебной специальности раздают диагнозы и назначают курсы далеко не безобидных препаратов — сомневаясь ничуть не дольше, чем акушер, вписывающий окситоцин в лист назначений роженице.
Гентик не приписывал СДВГ наследственную причину как единственную, неоспоримую и 100% имеющую место в каждом конкретном случае синдрома — он просто указал на одну из возможных причин развития синдрома у ребенка. Так же как и агрессивная тактика ведения родов не может считаться причиной абсолютно всех патологий детского возраста, как пытаются представить некоторые представители «зеленых» от медицины.

Фенилкетонурия встречается у 1-2 детей на 100тыс.родившихся детей и так уже не одну сотню,а может и тысячу лет,а СДВГ (синдром двигательной возбудимости и гиперактивности) появился в мед.литературе последние 40-50лет,и встречается в той или иной степени выраженности почти у каждого второго ребёнка,причём с явным ростом таких детей с конца 60г.г.прошлого века к настоящему времени.На каких же научных исследованиях генетик так вольно приписал СДВГ наследственную причину со стороны одного из родителей?Нет таких научных работ! Зато с 60г.г. прошлого века в нашей стране наступила эра «агрессивного акушерства»(по словам зав.каф.акуш.Радзинского)-акуш еры стали активно вмешиваться в процесс родов:применять прокол плодного пузыря,стимулировать схватки искусственым гормоном окситоцином,а с 70 г.г. и простагландинами.Именно с 60г.г.ХХвека начался ужасающий рост количества ДЦП и появились описания у детей синдромов,которые в дальнейшем обьединили в СДВГ.По данным проф.Семёновой в 1964г количество детей с ДЦП состаляло 6 человек на 10тыс.родившихся детей,а в1982г. 84 чел. на 10тыс.По данным из книги по неонатологии Шабалина и Пальчика в Питербурге в 2001г. по данным амбулаторных карт детскими неврологами выявлены нарушения в развитие нервной системы у 728 детей на каждую 1000 детей возрастом до 1 года.По данным проф. Радзинского только по записям в истории родов у 61% женщин акушеры в нашей стране в 2002г. применили стимуляцию родов окситоцином,а про прокол плодного пузыря обычно и записать то «забывают».Так что генетик нечего на гены пенять,а надо срочно менять подход акушеров к родам,тогда глядишь вместо роста произойдёт падение детей с ДЦП и СДВГ и другой неврологической патологией(эписиндромы,гидроце фалия,задержки психического развития вплоть до аутизма,врождённые нарушения зрения и слуха,задержки и нарушения речи,вегетососудистая дистония в разных вариантах и т.п.) хотя бы до уровня начала 60г.г. прошлого века(до начала эры стимуляции родов)!

Медицинский журнал

Умственная отсталость у детей с дцп

/ умственная отсталость при дцп

В отечественной клинической практике используется чаще всего классификация К.А. Семеновой (1979), в кото­рую включены собственные данные автора и элементы клас­сификации Д.С. Футера (1967) и М.Б. Цукер (1947).

Согласно этой классификации выделяют пять основных ф о р м ДЦП:

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП. Ос­тановимся на кратком описании клинических форм ДЦП.

Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значитель­ном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все I клинические проявления связаны с выраженными деструктив-но-атрофическими изменениями, расширением субарахнои-дальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется I псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т. д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые.

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденнос т и, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лаби­ринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т. е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, сто­ять и ходить.

Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда пре­обладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шей­ного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тони­ческих рефлексов ребенок в положении на животе или спине . имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы (см. рис. 1). При поддержке в вертикальном положе-нии, как правило, наблюдается разгибательная поза при сви-I сании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, [ тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита Психическое развитие детей находится обычно на уров­не умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под на­званием болезни, или синдрома, Л иттля. По распространенно­сти двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конеч­ности поражаются в значительно большей степени.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устранена; 30—35% детей со спастической дип­легией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизарт­рии, значительно реже — в форме моторной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных наруше­ний варьируется в широких пределах. Это связано с време­нем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорож­деннос т и слабо выражены или вовсе не возникают врож­денные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опо­ры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нару­шается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, уси­лен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринт­ный; причем степень их выраженности может нарастать к 2—4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивает­ся. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в по­рочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, аоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жест­кая связь тонических рефлексов с мышцами к 2—3 годам при­водит к формированию стойких патологических синергии и как следствие — к стойким порочным позам и установкам.

Наиболее характерные позы детей со спастической дип-легией представлены на рис. 2.

К 2—3 годам порочные позы и установки становятся стой­кими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвига­ются или передвигаются с помощью костылей. Манипуля-тивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти де­ти себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформа-ции во всех суставах нижних конечностей. У 70—80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50—60% — задержка психического развития, у 25 — 35% — умственная отста­лость. У этих детей на протяжении 3—7 и более лет не ре­дуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного пораже­ния передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. То­нические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нару­шения наблюдаются у 65—75% детей, ЗПР — у 45—55%, у 15—25% — умственная отсталость.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного пораже­ния отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суста­вах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети само­стоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40—50% де­тей, ЗПР — у 20—30%, умственная отсталость — у 5%.

Прогностически спастическая диплегия — это благопри­ятная форма заболевания в отношении преодоления психи­ческих и речевых расстройств и менее благоприятная в от­ношении становления локомоций.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладевать рядом тру­довых навыков.

Эта форма заболевания характеризуется поражением одно­сторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, ин­фекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона те­ла: левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее пора­жается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встре­чается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полуша­рие при воздействии вредных факторов страдает в первую I впредь как более молодое филогенетически, функции которо­го наиболее сложны и многообразны. У 25—35% детей наблю­дается легкая степень умственной отсталости, у 45—50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20—35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже — моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врож­денные двигательные рефлексы оказываются сформирован­ными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, ша­говые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим за­позданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6—10 месяцам жизни ребен­ка, которые постепенно нарастают (рис. 3).

Начиная с 2—3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во мно­гом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нарушения но­сят стойкий характер, несмотря на прово­димую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести г е-мипаретической формы ДЦП: тяжелую» среднюю и легкую.

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является били-рубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недо­ношенность с последующей черепно-мозговой травмой во вре­мя родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжаю­щих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригид­ность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигатель­ный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двига­тельные рефлексы оказываются нарушенными: врожден­ные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс Атонически-астатическая форма Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется па­резами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, на-рушением координации движений, равно-весия. Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Харак­терными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин-тенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выра­женная незрелость мозга в целом, и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже — в умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая. Смешанная форма

Наиболее часто встречающаяся формаДЦП. При ней име­ются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинетическая, гиперкинетически-мозжечковая и так далее. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчет­ливее гиперкинезы.

По двигательному дефекту различаются тристепенитяжестиДЦПпривсехперечислен-ных формах заболевания:

— легкая — физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом -, иметь навыки са­мообслуживания;

— средняя — дети нуждаются в частичной помощи окру­жающих при движении и самообслуживании;

— тяжелая — дети целиком зависят от окружающих.

Для детей с ДЦП в сочетании с умственной отсталостью ха­рактерно раннее время поражения мозговых систем и тотальное их недоразвитие. Первичный дефект при этой форме аномалии развития — недоразвитие высших форм мыслительной деятель­ности — абстрактного мышления.

Исследования показали, что у больных с ДЦП в сочетании с умственной отсталостью наблюдаются выраженные нарушения сенсорно-перцептивных процессов, что проявляется в недоразви­тии константности и предметности восприятия, в замедленном темпе узнавания предметов, в трудностях обобщения сенсорных сигналов.

Структура интеллектуальных нарушений при гиперкинетической форме ДЦП отличается своеобразием. У большинства детей в связи с преимущественным поражением подкорковых отделов мозга интеллект потенциально сохранный. Ведущее место в структуре нарушений занимают недостаточность слухового восприятия и речевые нарушения (гиперкинетическая дизартрия). Дети испытывают затруднения при выполнении заданий, требующих речевого оформления, и легче выполняют визуальные инструкции. Для гиперкинетической формы ДЦП характерно удовлетворительное развитие праксиса и пространственного гнозиса, а трудности обучения чаще связаны с нарушениями речи и слуха.

Для детей с целебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других — в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радостное, приподнятое, благодушное настроение со снижением критики к своему состоянию. Нарушения поведения встречаются достаточно часто и могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к: окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окружающим. Следует подчеркнуть, что нарушения поведения отмечаются не у всех детей с церебральным параличом; у детей с сохранным интеллектом — реже, чем у умственно отсталых, а у спастиков — реже, чем у детей с атетоидными гиперкинезами.

Смотрите так же:  Интерферон и депрессия

У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения личностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологических, социальных). Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушений чаще всего является неправильное, изнеживающее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект.

Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

При сниженном интеллекте особенности развития личности характеризуются низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость волевых усилий и мотивации. По данным Э. С. Калижнюк, отмечается некоторая корреляция между характером неврологических расстройств (формой ДЦП) и эмоциональными и характерологическими особенностями больных: дети со спастической диплегией склонны к страхам, робки, пассивны, с трудом устанавливают контакт с окружающими, глубоко переживают физический дефект; дети с гиперкинетической формой ДЦП более активны, эмоциональны, общительны, чаще недостаточно критичны к своему заболеванию, переоценивают свои возможности.

Как прогностически неблагоприятные могут рассматриваться следующие особенности психического развития:

количественное накопление сведений об окружающее и неспособность использовать эти сведения при самостоятельна действиях;

наличие общей психической вялости или повышенной возбудимости; некритичность;

отсутствие качественного улучшения возможности познания (не только к 3—4 годам, но и по достижении школьного возраста), несмотря на способность детей с улучшением двигательных возможностей адаптироваться к окружающей обстановке и овладеть бытовыми навыками.

И.Ю.ЛЕВЧЕНКО, О.Г.ПРИХОДЬКО ТЕХНОЛОГИИ ОБУЧЕНИЯ И ВОСПИТАНИЯ

ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЯМИОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

Психокоррекционные технологии для детей с проблемами в развитии

Под ред. Левченко И.Ю., Забрамной С.Д. — Психолого-педагогическая диагностика — 2003

С.Я.Рубенштейн Психология умственно отсталых школьников

Ш63 Психология детей с нарушениями функций опорно-дви­гательного аппарата:

Умственная отсталость (олигофрения). Симптомы и признаки умственной отсталости. Диагностика и дифференциальная диагностика умственной отсталости

Особенности ребенка и подростка с умственной отсталостью (проявления, симптомы, признаки)

Нарушения умственного развития и мышления, интеллектуальные нарушения (основное нарушение)

Нарушения познавательной деятельности

Нарушение концентрации внимания

Нарушение/недоразвитие речи и проблемы в общении

Бывают ли галлюцинации при олигофрении?

Нарушения слуха (глухие дети с умственной отсталостью)

Нарушения сенсорного развития

Двигательные нарушения (нарушения моторики)

При глубокой олигофрении движения развиваются очень медленно и слабо (дети могут начать ходить лишь к 10 – 15 годам). В крайне тяжелых случаях движения в конечностях могут полностью отсутствовать.

Нарушения психических функций и поведения

Нарушения эмоционально-волевой сферы

  • Ослабление мотивации. Ребенок не проявляет инициативы к каким-либо действиям, не стремится узнавать новое, познавать окружающий мир и себя. У них нет каких-либо «своих» целей или стремлений. Все, что они делают, делают только по тому, что им говорят это близкие или окружающие люди. При этом они могут выполнить абсолютно все, что им будет сказано, так как не отдают себе отчета в своих действиях (не могут критически их оценивать).
  • Легкая внушаемость. Абсолютно все люди с олигофренией легко поддаются воздействию окружающих (так как не могут различать ложь, шутки или сарказм). Если такой ребенок ходит в школу, одноклассники могут издеваться над ним, заставляя совершать ненормальные поступки. Это может значительно травмировать психику ребенка, приводя к развитию более глубоких психических расстройств.
  • Медленное развитие эмоциональной сферы. Дети начинают чувствовать что-либо лишь к 3 – 4 годам или даже позже.
  • Ограниченность чувств и эмоций. Дети с тяжелой формой заболевания могут испытывать лишь примитивные чувства (страх, грусть, радость), в то время как при глубокой форме олигофрении и они могут отсутствовать. В то же время, пациенты с легкой или умеренно выраженной умственной отсталостью могут испытывать намного больше чувств и эмоций (могут сопереживать, жалеть кого-то и так далее).
  • Хаотичное возникновение эмоций. Чувства и эмоции олигофренов могут возникать и меняться внезапно, без какой-либо видимой причины (только что ребенок смеялся, через 10 секунд уже рыдает или ведет себя агрессивно, а еще через минуту снова смеется).
  • «Поверхностные» чувства. Некоторые дети очень быстро переживают любые жизненные радости, тяжести и невзгоды, забывая о них в течение нескольких часов или дней.
  • «Интенсивные» чувства. Другой крайностью у умственно отсталых детей является чрезмерно выраженное переживание даже из-за самых незначительных проблем (например, уронив кружку на пол, ребенок может проплакать из-за этого несколько часов или даже дней).

Характерна ли агрессия для умственной отсталости?

Нарушается ли физическое развитие у детей с умственной отсталостью?

Признаки умственной отсталости у новорожденных

Диагностика умственной отсталости

Какой врач ставит диагноз и лечит умственную отсталость?

Методики обследования ребенка с умственной отсталостью

После опроса врач приступает к обследованию пациента, что позволяет ему оценить общее развитие и выявить какие-либо отклонения, характерные для олигофрении.

  • Оценку речи. К возрасту 1 года дети должны говорить минимум несколько слов, а к двум годам уметь белее или менее общаться. Нарушение речи является одним из основных признаков олигофрении. Для оценки речи врач может задать малышу простые вопросы – сколько ему лет, в каком классе школы он учится, как зовут его родителей и так далее.
  • Оценку слуха. Врач может шепотом позвать ребенка по имени, оценив его реакцию на это.
  • Оценку зрения. Для этого врач может поместить перед глазами ребенка какой-либо яркий предмет и перемещать его из стороны в сторону. В норме ребенок должен следить за движущимся предметом.
  • Оценку скорости мышления. Чтобы это проверить, врач может задать ребенку простой вопрос (например, как зовут его родителей). Умственно отсталый ребенок может ответить на этот вопрос с запозданием (через несколько десятков секунд).
  • Оценку способности концентрировать внимание. Врач может дать ребенку какой-то яркий предмет или картинку, окликнуть его по имени или задать какой-то вопрос, требующий сложного ответа (например, что бы ребенок хотел съесть на ужин?). Для олигофрена ответить на данный вопрос будет крайне сложно, так как его эмоционально-волевая сфера нарушена.
  • Оценку мелкой моторики. Для оценки данного показателя врач может дать малышу фломастер и попросить нарисовать что-нибудь (например, солнце). Здоровый ребенок легко сделает это (если достиг соответствующего возраста). В то же время, при умственной отсталости ребенок не сможет выполнить поставленную перед ним задачу (он может водить фломастером по бумаге, вырисовывать какие-то линии, однако солнце так и не нарисует).
  • Оценку абстрактного мышления. Старших детей врач может попросить рассказать, что бы ребенок сделал в какой-либо вымышленной ситуации (например, если бы умел летать). Здоровый ребенок без проблем «нафантазирует» множество всяких интересных вещей, в то время как олигофрен не сможет справиться с поставленной задачей из-за полного отсутствия абстрактного мышления.
  • Осмотр ребенка. Во время осмотра врач старается выявить какие-либо дефекты или аномалии развития, деформации различных частей тела и другие отклонения, которые могут наблюдаться при тяжелых формах олигофрении.

    Если в процессе обследования врач заподозрит, что ребенок является умственно отсталым, он может провести ряд диагностических тестов, позволяющих подтвердить диагноз.

    Какие исследования могут понадобиться при диагностике умственной отсталости?

    Какая рабочая программа (сипры) для детей с умеренной умственной отсталостью?

    Умеренная умственная отсталость или имбецильность – это средняя степень слабоумия, сопровождающаяся низким интеллектуальным и физическим развитием. Первые симптомы отклонения проявляются у детей в возрасте 3-3,5 лет. Коэффициент интеллекта (IQ) у детей и взрослых с умеренной умственной отсталостью колеблется от 25 до 49 единиц.

    Умеренная умственная отсталость у детей — причины патологии

    Патологию интеллектуального развития могут вызвать разнообразные провоцирующие факторы:

  • хромосомные отклонения;
  • органическое поражение головного мозга при родах;
  • инфекционные болезни, поражающие плод внутриутробно или вскоре после появления ребенка на свет;
  • недостаточное поступление питательных веществ и длительная гипоксия плода;
  • преждевременные роды, недоношенность;
  • тяжелые патологии (ДЦП, нарушения обмена веществ, гидроцефалия, микроцефалия, нейроинфекции);
  • воздействие различных видов радиации на беременную женщину;
  • вирусная инфекция (краснуха), перенесенная женщиной во время беременности.

    Помимо вышеперечисленных факторов, причинами имбецильности у взрослых может стать тяжелая алкогольная, медикаментозная, наркотическая интоксикация организма, а также влияние социальных и бытовых условий.

    Умеренная степень умственной отсталости характеризуется следующими признаками:

  • Примитивная речь, косноязычие, затруднения при произношении отдельных слов или слогов, речевые дефекты. Крайне скудный словарный запас, состоящий из нескольких стандартных фраз. Общение сводится к простым просьбам об удовлетворении физиологических потребностей.
  • Абстрактное мышление неразвито, отсутствует умение обобщать, степень механической памяти крайне низкая, некоторые дети даже не могут освоить порядковый счет до 10. Ребенок с имбецильностью не улавливает смысл картинки, просмотренного фильма, не может разобраться в простой жизненной ситуации.
  • Взрослые и дети с умеренной степенью умственной отсталости не ориентируются во времени и пространстве, не могут решить самую простую задачу, путают левую и правую сторону, не различают основные цвета.
  • Имбецилов отличает однообразие эмоций, одни находятся в эйфории, проявляют беззаботность, другие – постоянно озлоблены, агрессивны, третьи – всегда спокойны, апатичны, проявляют заботливость по отношению к членам семьи. С учетом характера поведения имбецилы делятся на активных и равнодушных, непоседливых и апатичных.

    Необходимость внешнего постоянного контроля

    Для данной патологии развития характерны выраженные дефекты внешности – аномалии черепа и костно-мышечной системы, акромегалические черты, тупое выражение лица, дефекты прикуса, оттопыренные уши или сросшиеся ушные раковины. Взрослые и дети нуждаются в постоянном контроле, не могут адаптироваться к изменившимся условиям, при любой нестандартной ситуации впадают в замешательство.

    Коэффициент интеллекта у взрослых часто соответствует уровню развития 6-9 летнего ребенка. При средней степени слабоумия собственные интересы не развиты, простейшие из них направлены только на удовлетворение физиологических потребностей, например, выражаются в постоянном желании покушать.

    Взрослые имбецилы отличаются высокой степенью внушаемости, легко подчиняются чужому влиянию, что может привести к непредсказуемым последствиям. Многие из них не следят за своим внешним видом, ходят грязными и неопрятными. Иногда даже во взрослом возрасте человек не владеет навыками самообслуживания, не может самостоятельно есть и одеваться. Такие больные нуждаются в постоянном контроле и опеке на протяжении всей жизни. В этом случае разница между умеренной и тяжелой степенью умственной отсталости не столь велика и многие проявления этих категории схожи. Только коэффициент умственного развития в последнем случае еще ниже (в пределах 20-34 единиц).

    В то же время при наличии примитивного образного мышления, человек с данным типом отклонения, может овладевать бытовыми навыками, запоминать новую информацию, накапливать ограниченный запас сведений, что в дальнейшем позволяет ему выполнять простые бытовые действия или наниматься на подсобную работу (грузчиком, разнорабочим).

    Обучение детей с умеренной умственной отсталостью

    Дети с умеренной степенью умственной отсталости находятся на домашнем обучении, либо посещают занятия в коррекционной школе. Ранее начало реабилитационных мероприятий позволяет добиться неплохих результатов.

    Развитие детей с умеренной умственной отсталостью помогает выработать привычку к самообслуживанию, приобрести навыки общения, социально приемлемых норм поведения и знания, необходимые для адаптации и ориентировки в окружающем мире. Дети с невыраженной степенью имбецильности хорошо приспосабливаются к проживанию в привычной обстановке, могут обслуживать себя, и даже повышать коэффициент умственного развития на 5-15 единиц.

    Образовательная программа для детей с умеренной умственной отсталостью разработана с учетом замедленного характера обучения. Учебный материал подается небольшими объемами, облегчающими его усвоение, и помогает освоить базисные навыки, необходимые для чтения, счета и письма.

    Порой школьные успехи незначительны, но даже в такой форме они дают возможность для развития ограниченного умственного потенциала. В дальнейшем дети с имбецильностью способны к установлению социальных контактов, хорошо общаются с людьми, осваивают новые навыки.

    СИПР для детей с умеренной умственной отсталостью

    Специальная индивидуальная программа развития (СИПР) – это образовательная программа, разработанная и адаптированная для учеников с нарушениями интеллекта и умственной отсталостью.

    Календарно- тематическое планирование при умеренной умственной отсталости основано на составлении специальных рабочих программ с учетом возраста и возможностей ребенка. Для 1-3 классов подобные программы представлены в самых разнообразных вариантах и охватывают такие предметы, как развитие речи, чтение, письмо, счет, обучение бытовым навыкам и самообслуживанию.

    Рабочая программа 1 класс

    Целью обучения детей с нарушениями интеллекта в 1 классе является развитие стремления к познанию окружающего мира, коррекция поведения и личностных качеств, воспитание трудовых навыков, обучение самостоятельности и самоконтролю. Учитель организует обучение на наглядной, практической основе, учит выполнять инструкции, внимательно слушать, развивает умение работать в коллективе.

    Дети учатся различать свойства предметов:

    К концу первого года обучения малыши должны знать единицы измерений, стоимость (кг, рубль), однозначные числа и порядковые числительные от 1 до 3-х. Ученик должен уметь чертить линии (прямую и кривую), узнавать и записывать числа (1-3), выполнять сложение и вычитание в этих пределах, различать монеты, например, отличать рубли от копеек.

    Смотрите так же:  Психические расстройства личности это

    В следующий год обучения индивидуальная программа направлена на интеллектуальное развитие ученика, обучение речи и основам альтернативной коммуникации, изучению математических представлений и познанию окружающего мира. Многие занятия проходят в игровой форме, что облегчает усвоение материала и формирует навыки общения.

    В процессе обучения осваиваются основы учебного поведения – умение слушать педагога, выполнять его указания и задания по определенному образцу. При этом ученик должен укладываться в определенные рамки. Например, выполнить задание от начала и до конца за определенный период времени, уметь самостоятельно переходить от одного действия к другому, соблюдая определенный алгоритм, усвоить расписание занятий.

    Целью коррекционного обучения на этом этапе являются следующие навыки:

    1. развитие познавательной активности, улучшение психических функций и коррекция их недостатков;
    2. выполнение доступных видов деятельности, закрепление творческих умений и навыков;
    3. формирование собственного Я, как равноправной личности, способной адекватно контактировать с окружающими;
    4. развитие коммуникативных навыков и адекватного поведения в социальной среде;
    5. обучение трудовым и социально-бытовым умениям, направленным на полное самообслуживание.
    К концу второго года обучения достигаются следующие результаты:

    Рабочая программа 3 класс

    Умеренная и тяжелая умственная отсталость поддается корректировке специально разработанными программами индивидуального развития. В третьем классе у таких детей формируют интерес к учебе, обучают мыслить, развивают навыки счета, чтения, письма, речи. Основная задача учителя –воспитание чувств, способности к общению в коллективе, развитие социальных и бытовых навыков, благоприятных условий для самовыражения и самореализации.

    Ребенка учат признавать ценность собственной личности, управлять собой и своими чувствами, уважать чужое мнение. Формируют эмоциональную устойчивость, любознательность, желание совершать поступки и нести за них ответственность. Основные направления учебной программы на этом этапе:

  • нравственное и патриотическое воспитание;
  • трудовое воспитание;
  • личностное развитие;
  • занятия по основам безопасности жизнедеятельности и охране здоровья;
  • мероприятия по мотивации к учению и основам социализации.
  • Педагоги коррекционной школы должны опираться на поддержку родителей, находить понимание в семье, прилагать усилия к тому, чтобы родители включались в процесс обучения, выполняли рекомендуемые пункты учебной программы, тесно взаимодействовали с учителем в процессе воспитания и обучения ребенка.

    Мониторинг результатов

    Мониторинг результатов обучения проводится раз в полгода. Специалисты оценивают уровень навыков, знаний и степень усвоения материала. Фиксируется способ выполнения действий, то есть, как ребенок выполняет определенные задания (самостоятельно, с помощью учителя или вообще не выполняет). Итоговые результаты оформляют в виде характеристики на каждого ребенка. На основе этих выводов даются рекомендации, и составляется СИПР на следующий учебный год.

    Умственная отсталость у детей с дцп

    Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

    Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

    Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

    Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

    Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера )

    Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

    Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

    Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

    Синдром Клайнфелтера

    Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

    Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

    Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

    Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

    Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)

    — наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

    Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

    Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

    Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

    Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия) . При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

    Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного . Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

    Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

    Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

    Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах . Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

    Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве . После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

    Дифференциальный диагноз

    Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

    Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

    Другие статьи

    • Равномерный метод воспитания выносливости Методики воспитания выносливости Методика воспитания общей выносливости Для развития общей выносливости наиболее широко применяются циклические упражнения продолжительностью не менее 15—20 мин, выполняемые в аэробном режиме. Они выполняются в режиме стандартной […]
    • Можно ли растирать ребенка при температуре мазью Можно ли растирать ребенка при температуре мазью Натирание. При какой т-ре? Натирание. При какой т-ре? Сообщение Olesia Berezka » Пт авг 13, 2010 15:02 Сообщение МаМаша » Пт авг 13, 2010 15:11 Сообщение Olesia Berezka » Пт авг 13, 2010 15:39 Сообщение NatKa » […]
    • Сколько детей в среднем в российской семье Количество детей в семье. Один? Два? Три? У вас уже есть сын или дочка, и вы все чаще задумываетесь о втором ребенке, а может и малыш уже просит «братика или сестричку», или вы только планируете свою будущую жизнь и уже сейчас задумываетесь о том, что в семье должно […]
    • Образец отпуска по уходу за ребенком до трех лет Как оформить отпуск по уходу за ребенком до 3 лет? Декрет очень ограничен по своей продолжительности. И если малыша не на кого оставить, женщина может взять еще один отпуск, который называется «по уходу за ребенком до достижения трехлетнего возраста». Стоит различать […]
    • Флемоксин инструкция по применению для детей суспензия Флемоксин Солютаб - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 125 мг, 250 мг, 500 мг и 1000 мг) лекарственного препарата для лечения ангины, гайморита и других инфекций у взрослых, детей и при беременности В данной статье можно ознакомиться с […]
    • Раннее развитие ребенка по системе монтессори Монтессори методика раннего развития Когда мы говорим о раннем развитии, то имеем ввиду помощь ребенку в том, чтобы весь его потенциал был задействован. При этом важно понимать, что «развить» своего ребенка извне – невозможно. Развиваться каждый будет сам, а мы – […]